Marchiafava-Bignami Disease (MBD)-胼胝体少见疾病的诊断与鉴别诊断

Marchiafava-Bignami病是一种少见的以胼胝体脱髓鞘、坏死为主要病理表现的进行性神经系统变性疾病,多见于中老年男性,且多为营养不良的酗酒者,饮酒史通常持续10-20年。

病变主要累积胼胝体,其次累及的部位依次为前、后连合、皮质脊髓束、小脑中脚。临床主要表现为认知障碍、步态失调、癫痫、昏迷等,此病临床症状缺乏特异性,因此影像学检查,尤其是MRI 检查对于早期诊断至关重要,长期饮酒患者在T2WI 和T2-FLAIR图像上显示胼胝体高信号,可高度提示此病,临床上及时给与B族维生素治疗可取得良好的效果。

MRS对此病的诊断有一定帮助,患者发病的前4个月内NAA/Cr值下降,随后出现乳酸峰,最后出现脂质峰。

57岁男性患者,大量饮酒史20年,近来出现认知障碍,性格改变,步态失调一月。

Marchiafava-Bignami Disease (MBD)-胼胝体少见疾病的诊断与鉴别诊断
Marchiafava-Bignami Disease (MBD)-胼胝体少见疾病的诊断与鉴别诊断
T2WI矢状位及轴位T2-FLAIR图像显示胼胝体轻度肿胀,可见长T2异常信号,T2-FLAIR呈高信号。

鉴别诊断

1、胼胝体胶质瘤,胼胝体胶质瘤可见胼胝体体积增大,并可见占位效应

 

2、脱髓鞘病变,脱髓鞘病变通常多发,并且病变多与侧脑室垂直,呈典型的“指套征”

 

3、Wernicke脑病,Wernicke脑病通常会影响下丘脑,丘脑和中脑导水管周围灰质。

 

4、胼胝体梗死,胼胝体梗死多见于老年人,多有高血压、糖尿病、动脉粥样硬化等血管性基础病变,梗死灶常呈局限性全层受累,单侧分布。

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