【病例】腹膜假性黏液瘤1例CT影像表现

1病例简介

 

女,78岁,因腹围进行性增加伴纳差8年余入院。8年前出现不明原因的腹围增加,后开始出现腹胀并进行性加重,进食减少,进餐后腹胀明显。2年前因腹胀于外院就诊,给予利尿等对症处理,2次腹腔穿刺未能抽出积液。1年前大便次数明显增多,多者3次/d,偶伴黑便。

 

体 格检查:腹稍膨隆,触诊腹肌紧张,移动性浊音( )。超声见左、右侧腹部及下腹部分别可见约8.5 cm、9.0 cm、10.0 cm大量无回声区,内部回声不均,可见密集细弱的光点及光带,呈“蜂窝”状,其内光点随体位改变变化不明显、流动性差,无回声区与腹壁分界不清,腹腔内脏 器位置因受压而发生移位(图1A、B)。考虑为腹腔包裹性积液(黏液、浆液?)。64层螺旋CT平扫提示囊实性占位性病变可能,包裹性积液待排(图1C、 D)。

 

【病例】腹膜假性黏液瘤1例CT影像表现

图 1 女,78岁,腹膜假性黏液瘤。右下腹腹腔超声探查示腹腔广泛分布无回声区内可见大量杂乱低回声区(箭),改变体位后,流动性较差,无明显漂浮感(A);下 腹腹腔超声探查示絮状黏稠低回声区(箭),与腹壁分界欠清晰(B);CT示腹腔内见大片水样密度影(箭),除肠管区域外,其余均由占位填充(C);整个腹 腔被病灶填充(箭),呈包裹趋势,形态不规则,边界尚清,其内密度不均(D);

 

行 超声引导下腹腔穿刺术未能抽出积液。于武汉市中心医院行腹腔内肿物切除术 剖腹探查术,术中见腹膜增厚,约0.5 cm,腹腔大量积液,吸出果冻状黏稠液体约10 000ml,小肠粘连成团,腹膜及肠系膜表面弥漫性肿瘤种植,阑尾及右侧附件多房囊性肿瘤,大小约6 cm×6 cm,肿瘤钙化并破裂,与回盲部及后腹膜密切粘连,难以切除。

 

病理诊断:(腹膜及腹腔包块)播散性腹膜黏液沉积症(图1E、F),考虑来源于阑尾。

 

【病例】腹膜假性黏液瘤1例CT影像表现

图1E、F:病理镜下见大量细胞外黏液中见极少量的腺样黏液性上皮成分,细胞未见明显异型(HE,×40)

 

2讨论

 

腹膜假性黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)是一类少见的、以腹腔内充满大量黏液性腹水为特征的病变,又称为“胶冻腹”。PMP是一类以大量黏液性腹水和广泛腹腔种植为特征的临床综合征,目前认为多数起源于阑尾。

 

随 着阑尾的黏液积聚压力升高,管腔扩张、破裂或穿孔,使黏液和肿瘤上皮成分渗出;渗入腹腔的黏液上皮不断增生并产生大量黏液引起PMP。女性PMP患者病变 同时累及卵巢。由于腹腔内的黏液和细胞黏附性较差,受重力等因素的综合影响,病灶在腹腔内移动分布并形成新的病灶,多集中于腹水吸收部位、腹腔低垂部位和 腹腔相对固定的部位。

 

本例患者超声检查见腹腔内被大量无回声区填满,其内部可见絮状或蜂窝状结构,且流动性差,与腹壁分界不清;囊性包块及腹水内可见粗细不均的线条状分隔,肠管出现受压变形,肝肾边缘形成明显的压迹,与孙彦等的报道结果基本一致。

 

PMP 起病隐匿,临床症状主要表现为腹胀、腹痛、腹部及盆腔包块。肿瘤体积很大时也很少存在并发症,但偶有因压迫出现输尿管梗阻、肾盂积水和静脉梗阻造成下肢水 肿者.本例患者的主要症状为腹围进行性增加、纳差、进食减少,进餐后腹胀明显:后期出现大便次数增多,偶伴黑便;晚期可有贫血、消瘦、乏力、呼吸困难等表 现,腹腔穿刺可以抽出胶冻状或血性物。

 

但 本病也会出现非典型症状,Touloumis等报道的1例71岁男性患者仅出现2个月不间断腹泻和食欲不佳,经穿刺和免疫组化检测明确腹膜假性黏液瘤诊 断。Que等报道超声波对腹膜假性黏液瘤的诊断敏感度为100%,且超声检查无损伤、快捷、灵活,可以进行腹盆腔快速广泛扫查,是诊断本病的首选方法。

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