颅内动静脉畸形AVM

Case-1
女性,27岁,发作性抽搐、伴意识不清2年余。

颅内动静脉畸形AVM

MRI所见
左侧顶部异常信号。T1WI(A、C)和T2WI(B)见左侧顶部流空血管影,局部脑组织萎缩;MRA(D-F)示左侧顶部蜂窝状杂乱血管影,可见增粗供血动脉、粗大的引流静脉。

颅内动静脉畸形AVM
诊断:动静脉畸形(AVM)

讨论
颅内动静脉畸形(AVM)是颅内最常见的先大性脑血管畸形,是一种由供血动脉、AVM畸形血管团以及粗大的引流静脉组成的复杂结构病灶。AVM的异常血管团肿块内不含正常脑组织,或含少量胶质和无功能的脑组织,其内部及周围区出现含铁血黄素沉着、相邻软脑膜增厚等继发改变。畸形血管易破裂出血,致蛛网膜下腔或颅内出血,由于动静脉短路,周围脑组织因缺血而发生萎缩,称为“盗血现象”。

脑实质典型的AVM呈扇形,基底较宽,位于软脑膜下,尖端指向白质。8-12%的AVM患者供血动脉或畸形血管团内可见流动相关的动脉瘤,供血动脉、引流静脉内的血栓和狭窄也很常见。AVM病灶通常单发,约2%为多发。

AVM可发生于颅内的任何部位,其中约85%位于幕上,以大脑中动脉分布区的脑实质为常见部位,亦可发生于侧脑室的脉络丛和软硬脑膜上,位于幕下者约15%,可发生于脑干、小脑、幕下软脑膜。病灶主要供血动脉常为颈内动脉,但大的AVM可能累及颈外动脉。

临床症状:

AVM可见于任何年龄,多见于40岁以前的青壮年。出血是最常见的首发症状,表现为蛛网膜下腔出血及脑实质出血,发病较突然,且可反复多次出血。癫痫的发生率仅次于出血。头痛,间歇性发作性头痛是本病常见症状,有60%以上患者有长期头痛病史。

影像学表现:

CT:平扫常呈边界不清的混杂密度,其内可见等或高密度点状、线状血管影,以及高密度钙化和低密度软化灶。无出血时病灶周围无脑水肿,也无占位表现。周围脑实质脑萎缩改变。增强扫描可见点、条状血管强化影,亦可显示粗大引流静脉。邻近脑室的AVM可突入脑室中,类似脑室内占位病变。AVM出血,位置表浅,形态不规则,出血也可进入蛛网膜下腔。出血后畸形血管被血肿淹没或压迫,强化效果不佳。

MRI:多呈团块状,大小不一,T1WI和T2WI多以低信号为主,具有流空信号特征的不均质信号。无占位效应,周围脑组织可有不同程度萎缩。伴有出血者,可呈不同时期脑内血肿表现或蛛网膜下腔出血。MRA可精确病灶定位,并提示供血动脉和引流静脉。CT上钙化在MRI显示为低信号。

Case-2
胼胝体动静脉畸形

CT增强扫描(A)和CTA(B-D)显示胼胝体膝部和体部排列不整的异常血管团(B,C,↑),并可见增粗的供血动脉(D,▲)和迂曲扩张的引流静脉(D,↑)。

颅内动静脉畸形AVM

AVM的鉴别诊断
海绵状血管瘤:病灶钙化较明显,CT增强扫描及MRA看不到供血动脉及扩张迂曲的引流静脉。

少突胶质细胞瘤:AVM有明显钙化者需与少突胶质细胞瘤鉴别,后者有灶周水肿和轻度占位效应,增强后无畸形血管显示。

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