【病例】右腓骨下段骨纤维结构不良

[病程描述]

性别:男,年龄:3岁,突发右小腿疼痛4天。右小腿远端外观无明显肿胀,无皮肤破损,未见浅静脉怒张,局部皮温正常,右小腿远端外侧未及明显压痛,未及明显骨质突起,右小腿各关节活动无异常,双下肢肌力、肌张力无异常。

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请选择答案

A、骨囊肿
B、嗜酸性肉芽肿
C、骨纤维结构不良
D、动脉瘤样骨囊肿

正确答案是:C、骨纤维结构不良;

[影像描述]

右腓骨下段见囊状膨胀性透亮区,边缘硬化,内见分隔影,CT见骨皮质变薄,边缘骨嵴影,并可见片状、条索状高密度影。

[诊断思路]

骨纤维结构不良,也称骨纤维异常增殖症,是以纤维组织大量增殖,代替了正常骨组织为特征的骨疾患,可单骨、多骨、单肢或单侧多发。本病多发生在青少年。11-30岁为高发年龄范围,四肢躯干骨以股骨、胫骨、肋骨和肱骨发病多见,颅面骨以下颌骨、颞骨和枕骨好发,长骨病变多始于干骺或骨干并渐向远端扩展,在干骺愈合前常为骺板所限,较少累及骨骺,主要有四种表现:1、囊状膨胀性改变:囊状膨胀性透光区,常有硬化边,皮质变薄,外缘毛糙呈波浪状。2、磨玻璃样改变:主要见于肋骨和长管状骨,囊状膨胀性改变中的密度均匀增高如磨玻璃状。3、丝瓜瓤状改变:常见于肋骨及股骨、肱骨,患骨膨胀增粗,皮质变薄甚至可以消失,骨小梁粗大扭曲。4、地图样改变:单发或多发的溶骨性破坏,边缘锐利,有时酷似溶骨性转移,临床囊型和硬化型常见。囊型病变主要见于四肢骨,表现为囊状透光区,皮质变薄,骨干可有膨胀,囊内有磨玻璃样钙化,病变发展,囊状透亮区可形成多囊状,囊内有粗大的骨小梁,囊性病变周围可有硬化,硬化型病变多见于颅面骨,骨硬化的特点是非一致性密度增高,在硬化区内有散在的颗粒状透亮区。

鉴别诊断:

1、动脉瘤样骨囊肿:各年龄均匀发病,以10-20岁多见,临床症状一般较轻,主要为局部肿胀疼痛,好发长骨干骺端,X线表现偏心型膨胀性骨质破坏,病变呈“皂泡样”改变,外缘有完整或断裂的菲薄骨壳,可穿刺出新鲜血液,穿刺时有血液搏动感,平扫与X线表现相似,增强后病灶实质部分强化,可见粗大供血血管,有时可显示液- 液平面,密度为上方低、下方高, 此征象为血液中的细胞沉淀致使血浆、血细胞分离所致。CT显示液-液平面一般在静止后10分钟出现,MRI由于扫描时间较久,较易显示信号分层。

2、孤立性骨嗜酸性肉芽肿:该病病损范围常较小,可发生于骨的任何部位,但以骨干部为多。常伴明显的疼痛,白细胞计数和嗜酸性粒细胞计数均可增高,X线影像其病损边缘不如骨囊肿清晰,且多有骨膜反应。

3、孤立性骨囊肿 该病多发生在20岁以下者。病损开始于骨干与骨骺相邻近的部位,而后随骨骼的成长渐移向骨干,呈中心性对称性膨胀改变;病损透明度较明显;大体标本为单房骨壳,很薄,内有不完整骨嵴,骨壁上有一层灰白色或红褐色纤维薄膜,内容物为透明液体;镜下所见内膜为纤维结缔组织,血管较丰富,陈旧性可有肉芽、血块、钙化点,有时可见骨样组织或骨小梁。

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