【病例】左侧臀部促结缔组织增生性纤维母细胞瘤1例CT影像表现

[病程描述]

性别:女,年龄:62岁,左臀部肿物多年,近期增大,无疼痛及其他不适。

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请选择答案

A、结节性筋膜炎
B、促结缔组织增生性纤维母细胞瘤
C、硬纤维瘤
D、恶性纤维组织细胞瘤

正确答案是:B、促结缔组织增生性纤维母细胞瘤;

[影像描述]

CT扫描示左臀部可见多个结节状,管状及长条形软组织略低密度影,低于相邻肌肉密度,病灶密度尚均匀,边缘光整,沿肌间隙围绕股骨近端匍匐生长,向内突入盆腔。增强扫描病灶呈轻度强化,左侧髂骨局部骨质吸收,变薄。

[诊断思路]

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤,也称胶原性纤维瘤,是一种良性的纤维母细胞性肿瘤,在已报道的病例中,局部切除后迄今为止尚无病例复发,发病多为成年人,平均年龄约为50岁左右,男性多见,女性患者仅占25%,根据肿瘤的生物学行为2002年WHO软组织肿瘤分类将其归类为来源于纤维母细胞/肌纤维母细胞性良性肿瘤,临床上表现为局部缓慢生长的无痛性肿块,以上臂、肩部和前臂最多见,其次可见于头颈部、下肢、足踝及腹壁,也有腓骨、甲状腺和滑膜来源的报道,多为较大的孤立性病变,半数以上发生在皮下,部分可位于肌肉间或肌肉内,肿瘤生长缓慢,由于含有很多胶原纤维而使肿瘤较硬。影像学表现:CT平扫为等低密度改变,以低密度为主,其间见不规则条索状、片状等密度影,MRI平扫该肿块信号不均匀,在T1WI、T2WI上肿块内均见不规则条索状、片状低信号区,增强扫描肿块内低信号区域未见强化,病灶内稍高信号区域不同程度强化。与病理对照促结缔组织增生性纤维母细胞瘤在MRI T1WI、T2WI上表现为低信号的原因是其含有的丰富胶原和不丰富的肿瘤细胞,在T1WI、T2WI及MR增强扫描上均为更低信号的部分区域,病理上局部为胶原较为集中处,此区域在CT上密度常较肿瘤其他区域密度要高,强化明显的区域,病理上为富含不同形态的成纤维母细胞黏液成分及增生血管。

鉴别诊断:促结缔组织增生性纤维母细胞瘤半数发生在皮下,部分可位于肌肉间或肌肉内,必须与一些好发于皮下肌间隙或肌肉内的病变鉴别。

1、硬纤维瘤:肌肉起源的促结缔组织增生性纤维母细胞瘤需与腹壁外韧带样纤维瘤相鉴,两者均好发于深部软组织内,均富于胶原,均为与肌肉等或略低信号,影像学表现极为相似,腹壁外韧带样纤维瘤以女性多见,发病高峰在30-40岁,肿块呈浸润性生长,侵入邻近横纹肌与该肌无边界,增强扫描明显强化,不发生远处转移,但具有局部浸润性生长及术后复发倾向,本病主要发生在成年人,边界清晰,无浸润性生长及术后复发倾向。

2、结节性筋膜炎:发病年龄较轻,病变较表浅,生长快速,病程大多以数天-数周计,常伴触痛和压痛,肿块通常较小一般不超过2cm,且病变有自限性,结节性筋膜炎位于浅筋膜,病变可侵及皮下及肌肉呈浸润性生长,周边没有包膜,病理上结节性筋膜炎分黏液型细胞型和纤维型,其类型与病程的长短相关,早期往往含黏液成分较多,随着病变的成熟,纤维成分逐渐增多,同一病灶内可见不同的病理组成类型并存,结节性筋膜炎的MRI表现无特异性,与病灶的组织学成分和细胞构成相关,黏液型或细胞型结节性筋膜炎呈略高信号,纤维型在所有序列均呈低信号,结节性筋膜炎的MR信号差异与病灶内细胞构成、胶原和胞浆的含量和细胞外水分含量及血管化程度有关,病灶周围无水肿,增强后病灶见中重度不均匀或环状强化,此外结节性筋膜炎的MRI表现与病变部位有关,肌内型可类似于软组织恶性肿瘤,肌间型更倾向于炎性肿块。

3、恶性纤维组织细胞瘤:可发生于任何年龄,但以中老年多见,男性多于女性,是比较常见的软组织肉瘤,主要发生在四肢,下肢好发,多位于深部软组织,是一种多形性肉瘤,主要成分是纤维细胞和组织细胞,临床主要表现为局部包块,肿瘤较大时可产生压迫症状,肿瘤发生于肌肉或深筋膜,向下穿过肌层侵及骨骼,引起骨膜反应或骨质破坏,向上扩展至真皮,侵犯表皮形成溃疡,肿瘤边界不清,可有假包膜。瘤内多出血、坏死,实质信号不均匀,瘤周水肿,肿块信号的不均质性具有较高的诊断价值,增强扫描强化显著,可显示假包膜以及瘤体易侵及血管等特征。

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