血管母细胞瘤: MRI诊断及鉴别诊断

Case-1
男,27岁,头痛2月余。

血管母细胞瘤: MRI诊断及鉴别诊断

影像学表现
右侧小脑见一囊状异常信号影,呈长T1长T2信号,边缘清楚,囊后壁见结节状不均匀信号灶,T1WI呈等信号,T2WI呈髙信号,增强扫描明显强化,囊变部分不强化,四脑室受压变窄;左侧小脑亦见一小囊实性病灶,增强扫描壁结节明显强化。

诊断:血管母细胞瘤(手术病理)
 

讨论
血管母细胞瘤是一种有遗传倾向的良性肿瘤,是成年人最常见的小脑原发肿瘤,占原发脑内肿瘤的2%,占后颅窝肿瘤的7%-12%,多见于青壮年。常见部位为小脑半球、蚓部、延髓和脊髓,有5%-20%的肿瘤为多发。约20%的血管母细胞瘤患者伴有视网膜血管瘤,同时6%的视网膜血管瘤亦伴有小脑的血管母细胞瘤。当肿瘤同时发生于颅内及视网膜时称为von-Hippel-Lindau(vHL)病,该病为常染色体显性遗传的家族性肿瘤性疾病,可伴有多脏器(肾脏、胰腺、睾丸等)的肿瘤和囊肿。

病理
血管母细胞瘤来源于血管周围的间叶组织,属中胚叶的细胞残余。肿瘤多以囊实性常见。大体上囊实性者囊内含黄色或黄褐色液体,蛋白含量高。囊壁上多数有一个红色瘤结节,突入囊腔。囊腔形成原因可能与肿瘤组织退变及血管内皮生长因子过度表达作用于血管,致使血管通透性增高,血浆外漏所致。显微镜下,肿瘤由血管和细胞两种成分组成,即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。

临床表现
90%的患者表现为缓慢进展性高颅压,位于小脑的肿瘤多伴有眼球震颤和共济失调,也常见头晕、复视,少数可有癫痫。

MRI诊断要点
根据肿瘤的形态特点,血管母细胞瘤可分为单纯囊型、囊结节型和实质型,以囊结节型最多见。

1、囊结节型:为大囊小结节,结节直径一般不超过1.5cm,且多位于脑凸面一侧,且具有“囊越大、结节越小”的倾向。壁结节及瘤周可见异常血管流空信号。肿瘤内的囊液含有较多蛋白成分,在T1WI及T2WI上均呈稍高于脑脊液信号,壁结节在T1WI与脑实质相似或稍低,在T2WI多显示为高信号。增强扫描壁结节显著强化,囊壁、囊液不强化。

2、实质型:多位于小脑蚓部和脑干。由于肿瘤富血供,在肿瘤内和(或)周边常可见流空血管影,肿瘤实质ADC值较高,在DWI上呈特征性的低信号。肿瘤在T2WI 上呈高信号,且随TE延长信号进一步升高;增强扫描呈显著均匀强化;瘤周水肿多较为明显。PWI为明显高灌注。(Case-2)

3、单纯囊型少见,MRI平扫未见壁结节,增强扫描部分囊壁可见轻度强化,瘤周有时可见异常强化结节(这种强化结节在病理上与壁结节相同,是确诊的重要依据)。

Case-2
左侧小脑半球血管母细胞瘤(实质型)

血管母细胞瘤: MRI诊断及鉴别诊断

血管母细胞瘤的鉴别诊断:
囊实性血管母细胞瘤需与囊性胶质瘤、囊性转移瘤、脑脓肿鉴别:

○1囊性胶质瘤:多发于儿童,瘤壁结节内及周围无血管流空信号,增强时囊壁可出现强化,壁结节的强化程度不及血管母细胞瘤明显。

○2囊性转移瘤:有原发肿瘤病史,易多发,无血管流空影,病灶周围水肿明显。

○3脑脓肿:患者多有感染病史,常有明显强化的脓肿壁,厚薄较一致,无壁结节,灶周水肿明显,DWI脓肿呈高信号。

实性血管母细胞瘤需与胶质瘤、AVM等鉴别:

○1胶质瘤:实性胶质瘤瘤内及瘤周血管流空影不及血管母细胞瘤明显,水肿可较显著,DWI上呈高信号;血管母细胞瘤T2上信号更高,DWI呈低信号。

○2AVM:多位于皮髓质交界区,因周围脑组织缺血而显示不同程度的脑萎缩,无占位效应,流空血管粗大,常伴出血,可有钙化。

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