【病例学习】血管外皮细胞瘤(HPC)一例

颅内血管外皮细胞瘤(intracranialhemangiopericytoma,HPC)为颅内脑外肿瘤,发生率较低,约占中枢神经系统肿瘤的0.29%~1.00%。该肿瘤具有侵袭性,血运丰富,术中出血多较凶猛,致使肿瘤全切困难,增加了肿瘤的复发与转移可能性,此病影像表现常与脑膜瘤相混淆,易造成误诊,两者的治疗和预后有一定差异,术前正确诊断非常重要。

病史

女,49岁,CT发现右枕部占位。
【病例学习】血管外皮细胞瘤(HPC)一例
轴位T1WI 图像
【病例学习】血管外皮细胞瘤(HPC)一例
轴位T2WI图像
【病例学习】血管外皮细胞瘤(HPC)一例
矢状位T2WI图像
【病例学习】血管外皮细胞瘤(HPC)一例
冠状位T2WI图像
【病例学习】血管外皮细胞瘤(HPC)一例
T1WI增强轴位图像
【病例学习】血管外皮细胞瘤(HPC)一例
T1WI增强矢状位图像
【病例学习】血管外皮细胞瘤(HPC)一例
T1WI增强冠状位图像
【病例学习】血管外皮细胞瘤(HPC)一例
T2WI及T1WI增强
【病例学习】血管外皮细胞瘤(HPC)一例
术后5个月复查图像,考虑复发。

概述

血管外皮细胞瘤(HPC)起源于毛细血管Zimmerman外皮细胞,即围绕毛细血管网状纤维膜排列的梭形细胞,具有多向分化能力。可发生于任何部位,多见于肌肉、骨骼系统,其次为肺、肝脏、脾脏、肾脏等。中枢神经系统HPC少见(<1%),过去被当作血管型脑膜瘤,但是肿瘤酶组织化学和电镜超微结构研究表明两者之间是有区别的。WHO(2000)中枢神经系统肿瘤分类将其归入脑膜间质非脑膜上皮细胞肿瘤。

临床

HPC好发年龄为40~50岁,男性略多于女性。发病部位多沿中线结构分布,紧邻硬脑膜,与静脉窦关系密切,最常见部位为窦旁。椎管内以颈髓最好发,腰段少见,病变多位于硬膜外,亦可髓外硬膜下生长呈哑铃型。HPC血管异常丰富,具有侵袭性,易脑外转移,术中易大出血,术后复发率高。

影像特点

中枢神经系统HPC影像学表现与脑、脊膜瘤有许多相似之处,均为颅内脑外肿瘤,但基于特殊的病理基础,仍具有一定特征表现:1、HPC较脑膜瘤有更丰富的脑膜血管供血,强化程度较脑膜瘤更加明显;2、邻近骨质多有溶骨性破坏;3、有作者认为MRS上HPC表现有肌醇波升高,具有特异性,可与脑膜瘤区别,脑膜瘤没有肌醇波出现。另有学者指出,在颅内血管外皮细胞瘤与脑膜瘤的MR影像鉴别诊断诸多因素中,肿瘤呈分叶状、T2WI呈等高混杂信号影,以及缺少“硬膜尾征”对诊断血管外皮细胞瘤最有意义

“无硬膜尾征、T2WI等高混杂信号特征、分叶状形态”均反映了血管外皮细胞瘤生长迅速的特点,由于肿瘤生长时间较短,对硬膜的侵袭或刺激还没有达到使“硬膜尾征”显现的程度;血供不能满足肿瘤生长的需要,易导致肿瘤内组织坏死囊变。

总结:中枢血管外皮细胞瘤为颅内脑外肿瘤,发生率低,呈恶性生长行为,血管异常丰富。影像学表现与脑膜瘤相似,但其生长迅速导致的影像学特征可能有助于鉴别。

针对本病例的一些说明

本例一个重要特点:
1、明显强化,需要考虑的有血管外皮细胞瘤与脑膜瘤,但前者更加符合,还有脑膜尾征不明显;
2、靠近小脑幕,肿块较大,水肿较轻,反映了脑外肿瘤特点;
3、年龄特点较符合,等T1等T2,局部囊变呈长T1长T2,也说明了生长快的特点;
4、PNET不除外,但成人较少见。PNET肿块位于脑实质内,邻近脑膜无增厚增强。与该病例有相似特点,难鉴别!

 

 

Leave a Comment

电子邮件地址不会被公开。 必填项已用*标注