【病例】尤文肉瘤1例X线影像表现

病例介绍

12岁男性,大腿疼痛4月

图像

【病例】尤文肉瘤1例X线影像表现

病理诊断

D.尤文肉瘤(Ewing sarcoma)

讨论

尤文肉瘤(Ewing sarcoma)

精彩解析——概述

1.儿童第二常见的恶性骨肿瘤(继骨肉瘤之后)

2.大约占所有原发骨肿瘤的三分之一

3.男性比女性更多见

高加索人更常见

4.见于5-30岁者

5-15岁发病率更高

大于30岁者罕见

5.部位

(1)起源于骨髓腔、常见于下肢长骨

(2)最常见于长骨及骨盆

最常见于股骨、骨盆、胫骨及肱骨

(3)但事实上,尤文肉瘤可发生于任何骨

(4)常累及长骨骨干-干骺端交界处

精彩解析——临床表现

1.最常见的症状为局部疼痛、肿胀

2.其它症状可包括:

(1)发热

(2)体重减轻

(3)贫血

(4)白细胞增多

(5)红细胞沉降率加快

精彩解析——影像学表现

1.常规X线片可显示大多数病变

然而,结合MRI可更好地评估病变范围

2.常规X线片常见表现包括:

(1)边界不清、溶骨性、破坏性病变

①穿凿样(小孔样)或虫蚀状(斑点状)骨质破坏

②硬化罕见

(2)软组织肿块或软组织侵犯常见

①软组织肿块可不伴骨皮质破坏

②软组织肿块可产生蝶形压迹(骨皮质的扇贝样压迹)

(3)骨膜反应常见

①洋葱皮样——因层状骨膜反应的不断形成

②日光放射状或竖发针状骨膜反应——新生骨沿Sharpey纤维与骨皮质垂直

③Codman三角——见于被掀起的骨膜与破坏的骨皮质之间

(4)骨质硬化可继发于形成的反应性新生骨

3.其它少见表现

(1)骨皮质增厚

(2)骨膨胀

(3)病理性骨折

4.放射性同位素骨扫描

(1)骨质破坏区放射性摄取增加

(2)全身骨扫描用于发现转移灶

诊断时,转移见于高达30%的患者

5.CT

评估骨质破坏及骨外浸润

6.MRI

(1)肿瘤分期的方法

(2)评估软组织浸润范围

①T1WI呈低信号

钆剂增强不均匀强化

②T2WI呈高信号

(3)评估肿瘤对放化疗的反应

精彩解析——鉴别诊断

1.尤文肉瘤为一种骨小圆细胞肿瘤,包括:

(1)神经母细胞瘤

(2)组织细胞增多症X

(3)白血病

(4)网状细胞肉瘤

(5)多发性骨髓瘤

2.年龄及骨骼的发病部位可为缩小鉴别诊断的重要因素

(1)骨髓炎

短期疼痛,骨膜反应较尤文肉瘤的侵袭性小

(2)嗜酸性肉芽肿

伴骨膜反应的良性病变

(3)骨肉瘤

①常见于年轻人长骨

②软组织内均匀、云雾状骨样沉积

(4)淋巴瘤

①见于年龄较大者

②临床上体健

精彩解析——预后

1.5年生存率60-75%

2.预后较差的预测因素:

(1)肿瘤巨大

(2)病变不可切除,如骨盆骨肉瘤

(3)年龄较大

(4)白细胞计数增高,沉降率加快

精彩解析——小结

股骨尤文肉瘤(Ewing sarcoma of femur):

【病例】尤文肉瘤1例X线影像表现

股骨正侧位片示骨干斑片状硬化性病变(蓝圈),边界不清,可见日光放射状(红圈)及层状(白箭头)骨膜反应。

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