【病例】骶骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例CT及MR

【临床病史】

患者,男性,27岁,背部疼痛伴下肢放射痛8月。

影像学(图1-6)表现为骶1椎体膨胀性溶骨病变。随后行CT引导下活检。

【影像图片】

【病例】骶骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

【病例】骶骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

【病例】骶骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

【病例】骶骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

【病例】骶骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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【影像表现】

图1-2CT示骶1椎体呈不规则溶骨性骨质破坏(箭头所示),病变略膨胀,边缘可见硬化区。图3-6骶1椎体病变呈稍短T1、稍长T2为主混杂信号(箭),病变周围未见明显骨膜反应及软组织肿块。

【影像诊断】

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis)

【讨论】

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH),其特征为组织细胞增生,可累及多个系统。组织细胞起源于骨髓,其增生与白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和 多核巨细胞相关。组织细胞增生导致组织浸润和破坏。LCH的临床表现取决于病变的部位和累及范围。LCH可为单发病变,随时间自愈,也可为弥漫性、进行 性,并累及多个系统。

LCH可见于身体任何器官和系统。发生于骨的病变中颅骨和股骨近端受累最为常见,又称骨嗜酸性肉芽肿、骨孤立性肉芽肿等。骨LCH罕见,仅占所有骨病变 的1%以下。其发生率尚未明确,但据估计每年每百万人中约有2-5例患者。LCH可发生于任何年龄段,但其好发年龄为1-3岁。病理主要表现为肉芽肿由髓 腔生长,压迫和破坏骨皮质,并可侵入软组织形成局部软组织肿块。实验室检查可有嗜酸性粒细胞增多,血沉加快。

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症基本病变以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸粒细胞浸润为主。早期或活动性肉芽肿表现为骨内溶骨性破坏,可有膨胀性及软组织肿 胀,在病变修复时周边可有不同硬化,不同部位及不同病程的组织学表现各有不同,其影像学表现变化较大。X线示孤立的或多发的穿凿样病变。颅骨病变可呈地图 样改变。长骨病变可表现为骨内膜缘贝壳边缘样压迹,骨皮质变薄和骨膜反应。脊柱LCH椎体可呈“扁平椎”,即椎体压缩骨折,椎体的前后部高度均减小。CT 表现与平片一致,可更好地显示骨皮质和软组织改变。MRI示T1WI低信号,T2WI等或高信号,钆对比剂TIWI增强脂肪抑制像可见强化。

依照病变程度的不同,LCH的治疗较为多样。一种治疗方案为皮质激素联合或不联合环磷酰胺(或白消安);另一种安全有效、副作用极小的方案为放疗。骨 LCH病程多变且难以预测。多系统受累的患者预后差,即使治疗其疾病仍进展。患者年龄较小,血小板减少,肝脾肿大和多骨病变均提示预后差。膨胀性骨质破坏 病变常见的鉴别诊断包括原发性骨肿瘤、骨转移瘤、骨髓炎、白血病和淋巴瘤。朗格汉斯细胞组织细胞增生症虽罕见,仍应将其作为膨胀性溶骨性病变的鉴别诊断之 一。

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