少突胶质细胞瘤

Case-1
女,53岁,双眼视力下降1月余,以右眼为甚。

少突胶质细胞瘤

影像学表现
右侧顶枕叶见一混杂密度影,边界不清楚,主要累及枕叶皮层及皮层下,病灶内夹杂弯曲条索状及不规则团块状钙化影;周围白质可见片状水肿,局部脑沟变浅,右侧脑室受压变窄,中线结构向左侧移位;增强扫描病变呈轻度强化,周围水肿无强化。

诊断:少突胶质细胞瘤Ⅱ-Ⅲ级(病理)

讨论

少突胶质细胞肿瘤占脑胶质瘤的15%-20%。发病高峰年龄为40-50岁,在儿童及青少年很少见,男性多于女性。临床症状不典型,癫痫为最常见症状,其发病率在神经上皮肿瘤中居首位,并且多数患者表现为首发症状;此外,偏瘫及偏身感觉障碍亦为常见症状;颅高压症状一般出现较晚,但发生率较高(约为50%)。

病理
少突胶质细胞肿瘤起源于少突胶质细胞,绝大部分在幕上,其中额叶最常见(85%以上),顶、颞叶次之,一般累及皮层下白质。组织学上分少突胶质细胞瘤(Ⅱ级)和间变性少突胶质细胞瘤(Ⅲ级)。少突胶质细胞瘤一般无完整包膜,与正常脑组织分界清楚,呈膨胀性生长,生长缓慢,肿瘤多为实质性,少数较大肿块可发生囊变,病灶常累及皮质,部分位置表浅者可侵犯脑膜;间变性少突胶质细胞瘤多由少突胶质细胞瘤恶变而来,生长速度较前者快,瘤内多有坏死及出血,呈浸润性生长,细胞学显示较大不典型细胞、有丝分裂活跃及更明显的肿瘤血管。影像学不易准确区分两者。

CT表现:少突胶质细胞瘤多呈圆形,边界不清,可为混杂密度、低密度、高密度或等密度。瘤周水肿轻重不一。钙化是少突胶质细胞瘤的特点(约70%),钙化可呈局限性点片状、弯曲条索状、不规则团块状、皮层脑回状。因肿瘤位于周边常压迫颅骨内板(17%)。增强扫描,少突胶质细胞瘤(Ⅱ级)常无强化,而间变性少突胶质细胞瘤(Ⅲ级)的非钙化肿瘤实性部分常有显著强化,多为均匀强化、少数环形强化。与少突胶质细胞瘤(Ⅱ级)相比,间变性少突胶质细胞瘤(Ⅲ级)钙化相对少,瘤周水肿明显,囊变随恶性程度增加而增加,肿瘤内可以有出血(可能与钙化的毛细血管脆性增加有关),占位征象更明显。

MRI表现:少突胶质细胞瘤多呈长T1、长T2信号,钙化在T1WI及T2WI多呈低信号,但部分钙化在T1WI呈高信号,具有一定的特征性。低度恶性肿瘤边界清楚、锐利,周围无水肿或水肿程度轻,占位征象轻;恶性程度高的肿瘤钙化不明显,水肿与肿瘤分界不清楚,可有囊变、出血,占位征象明显,强化明显。

Case-2
女性,33岁,CT发现左额叶占位性病变。

MRI所见:T1WI(A)呈不均匀等低信号,T2WI(B)呈不均匀等高信号,病灶边界不清,内部可见片状极低信号钙化(↑);增强扫描(C、D)呈不均匀强化,中线结构轻度右偏,侧脑室受压变窄。

病理结果:左额叶少突胶质细胞瘤(Ⅱ级)

少突胶质细胞瘤

鉴别诊断
少突胶质细胞瘤应与星型细胞瘤和间变性星型细胞瘤鉴别,星型细胞瘤多位于大脑深部,信号均匀,边界清楚,增强后多不强化。间变性星型细胞瘤亦常位于大脑深部,信号不均匀,可有囊变、坏死及出血,中度不均匀强化,中度占位效应和瘤周水肿。

少突胶质细胞瘤与Sturge-Weber综合症鉴别,Sturge-Weber综合症患者一侧三叉神经分布区有紫红色血管瘤,同侧大脑半球枕顶区软脑膜血管瘤,表现为相应区脑表面弧带状或锯齿状钙化,钙化周围可见脑梗死灶,病侧大脑发育不良或脑萎缩,结合临床及典型影像学表现,两者鉴别不难。

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