【病例】罕见病因引起的弥漫性粟粒型肺浸润——芽生菌病

既往史

男,35岁,非裔美国人,在美国西南部俄亥俄州的监狱中,持续两周出现气促,咳黄痰,每日发热,盗汗,体重下降20磅,有不适感。患者被监禁4.5年,期间未离开监狱。否认有结核接触史或结核菌素纯蛋白衍化物(PPD)阳性。他指出,最近有几名囚犯被诊断为肺炎。值得注意的是,监狱里的室外院子有许多鸽子。

较严重的既往病史仅仅是睾丸脓肿。自15岁开始,每日吸烟3包。无家族肺病或恶性肿瘤史。未服用处方药或OTC药物,无已知药物过敏史。

体格检查

体温是100.5oF,脉搏103,呼吸率为18,血压为136/80,血氧饱和度为93%,身高1.78米,体重85.6kg。未见颈静脉搏动异常。口腔黏膜湿润。肺听诊正常。心脏检查为窦性心动过速,心率103,无杂音、摩擦音或奔马率。四肢无水肿。睾丸检查无睾丸肿大或疼痛。皮肤检查发现出汗,皮肤无任何皮疹或病变。

影像学检查(如下图)

【病例】罕见病因引起的弥漫性粟粒型肺浸润——芽生菌病

【病例】罕见病因引起的弥漫性粟粒型肺浸润——芽生菌病

问题1:上图1和2的浸润类型是下列以哪种疾病的特征?

A、真菌感染

B、血行播散的非肺型肺癌

C、粟粒性结核

D、尘肺病

E、原发性肺癌

F、以上全部

答案:F

胸片和CT中所见的浸润,符合粟粒型。但粟粒型结核差别较高,尤其是考虑到监禁史,发热,盗汗,和咳嗽,并且鉴别诊断非常广泛。

问题2:下列恶发性肿瘤中,哪个最有可能与胸部影响中的粟粒型浸润相关?

A、脑

B、乳腺

C、肝脏

D、肾脏

E、前列腺

答案:D

以上原发性实体器官恶性病变,肾脏是最容易在胸部影响学中出现粟粒型浸润。甲状腺癌、黑色素瘤、滋养细胞肿瘤、肉瘤和平滑肌瘤均已知可通过血行播散到肺,表现为粟粒型浸润。由于呼吸急促、发热、寒颤、乏力、疲劳、咳嗽等临床症状是非特异性的,并且感染和恶性病变都可能出现粟粒型浸润,因此组织诊断是确定诊断的关键。

患者继续行实验室检查

患者被进行了隔离,并进行了3次痰培养。痰涂片的抗酸杆菌阴性。血清β-人绒毛膜促性腺激素(HCG)和甲胎蛋白(AFP)在正常范围内。由于低控制响应,结核分枝杆菌检测结果不确定,人类免疫缺陷病毒(HIV)抗体检测无反应。他随后接受支气管肺泡灌洗(BAL)和经支气管肺活检。BAL细胞鉴别显示80%肺泡巨噬细胞,7%中性粒细胞,12%中性粒细胞,和0%的淋巴细胞。培养结果是阴性。尿芽生菌抗原检测为阳性,是1.59 ng/mL(阳性范围是0.2-14.7 ng/mL)。

问题3:以下哪项实验室检查诊断芽生菌病的检出率最高?

A、活检

B、补体结合

C、细胞学

D、分泌物直接检查

E、呼吸培养

F、尿抗原检测

答案:A

芽生菌病是一种由皮炎芽生菌引起的全身性疾病,是一种双相真菌。初始感染是通过吸入孢子在呼吸道感染。通常,感染症状不明显,不被诊断为肺炎,但是通常为急性肺炎,与病毒或细菌性肺炎相似。发病突然,与肌痛,关节痛,发冷,发热相关。通常可以恢复,但也可能进展为慢性肺部疾病,特点为咯血、体重减轻、胸膜炎性胸痛、咳嗽、低热。胸部X线检查可显示肺粟粒型、大叶型、团块样病变,或空洞。最常见的肺外表现包括皮肤病变(40%-80%)如溃疡,疣状病变,或皮下结节。骨髓炎、前列腺炎、附睾炎都有报道。

呼吸道分泌物的直接检查中,单样本的检出率为36%,多样本的检出率为46%。细胞学的检出率为56%-72%。呼吸培养中,单样本的检出率为75%,多样本的检出率为86%。支气管镜检查法获得的呼吸道样本的检出率高达92%。尿抗原检测的灵敏性为93%,特异性为79.3%。

问题4:以下哪种治疗推荐用于此患者肺芽生菌病的一线治疗?

A、两性霉素B

B、氟康唑

C、伊曲康唑

D、酮康唑

E、甲硝唑

答案:C

对于轻至重度肺芽生菌病使用伊曲康唑治疗的用量推荐为200mg,1~2次/日,治疗6-12个月。对于中度至重度肺芽生菌病,推荐使用两性霉素B进行治疗,每日3-5 mg/kg,治疗1至2周,之后使用伊曲康唑治疗6-12个月。

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