脱髓鞘脑病影像诊断

脱髓鞘脑病分为先天髓鞘形成障碍和后天髓鞘脱失。先天髓鞘形成障碍有肾上腺白质营养不良等,后天髓鞘脱失包括免疫性(或原因不明性)和感染性,免疫性或原因不明性如多发性硬化、同心圆硬化等,感染性如急性亚急性播散性脑脊髓炎、进行性多灶性白质脑病等,在感染章节有讲述。下面就相对常见者讲述如下:

1、肾上腺脑白质营养不良

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(1)婴幼儿常见,偶可见于成人,表现为行为异常、智力低下、视觉障碍和肾上腺功能不全等,常1~5年内死亡。

(2)病理:周缘区无炎性反应,中间区有炎性反应,中央区为胶质增生和坏死区。

(3)起病时:双侧枕叶白质内斑片状低密度影,边界不清,边缘可有线样钙化,也可呈边缘的线样强化。

(3)进展:可向额叶发展。后期可有脑萎缩。

2、异染性脑白质营养不良:

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又称硫脂沉积症,表现为脑深部白质弥漫广泛性脱髓鞘,但弓状纤维不受累。影像无特征性。

3、其他先天性脱髓鞘病如球形细胞脑白质营养不良、海绵样脑白质营养不良和巨脑性婴儿脑白质营养不良多在1~3岁内死亡,影像除海绵样脑白质营养不良累及灰质和弓状纤维而较具特征外,其他均不具特征而无法鉴别。

海绵样脑白质营养不良一例

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4、多发性硬化(MS):

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(1)青中年妇女常见。病程反复进展,以视觉障碍和感觉异常为主,病情时好时坏。激素治疗有效。

(2)活动期:典型者双侧白质内多发斑片状低密度灶,多垂直侧脑室分布(冠状位显示佳),DWI多呈等信号,活动期病灶多可强化,但多同时存在老的不活动病灶,激素冲击治疗病灶迅速减少并进入慢性期。不典型者可单发如胶质瘤样占位性大病灶。DWI和MRS较具鉴别价值。

(3)慢性期:T1呈明显低信号,病灶不强化。

(4)视神经脊髓炎为MS的一种特殊类型,主要累及视神经和脊髓,表现为视神经增粗和T2信号增亮;脊髓内单发或多发长条状长T2信号,脊髓可增粗,有时显示T1低信号。

5、脑白质疏松(皮层下动脉硬化性脑病)

(1)年龄50岁以上,高血压和脑血管粥样硬化史,无症状或记忆力减退或痴呆等症状。

(2)脑室周围白质对称分布的低密度灶,边界不清,密度多高于一般的梗塞,与一般梗塞的区别是分布和DWI呈等信号。常合并腔隙性梗塞和脑萎缩。

6、脑室周围白质软化症:

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早产和HIE后遗症。脑室周围白质多发缺氧坏死软化,脑白质因发育受限而萎缩,面积变小,质子加权像显示较好。

7、其他如同心圆硬化(脑白质多发同心圆或年轮样病灶)、弥漫性硬化(儿童广泛脱髓鞘病变,缺乏特征性)、播散性坏死性脑白质病(为注射甲氨蝶呤后遗症,表现为脑白质广泛脱髓鞘)等均较少见。

同心圆硬化二例

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