肺静脉闭塞病(PVOD)–带你了解不一样的肺动脉高压

肺静脉闭塞病(PVOD)--带你了解不一样的肺动脉高压

肺静脉闭塞病(PVOD)--带你了解不一样的肺动脉高压

肺静脉闭塞病(PVOD)是一种罕见的以肺动脉高压为临床表现的疾病,主要影响肺毛细血管后静脉。临床表现与其他原因造成的肺动脉高压,特别是特发性肺动脉高压非常相似,但是其发病机制及病理改变与其他类型的肺动脉高压截然不同,因此,用于扩张肺动脉的药物不仅不能缓解症状,反而由于扩张了肺动脉,肺静脉的阻塞没有解除,血流量的增加反而加重了肺动脉高压,甚至导致急性肺水肿,造成病人死亡,所以,临床一定要警惕一般肺动脉高压与肺静脉闭塞病的鉴别诊断。

肺静脉闭塞病主要累及大小肺静脉或一侧肺静脉,病理表现为肺静脉内膜增厚,它的组织学特征性改变是严重的肺淤血和间质性纤维化形成的小病灶,慢性病变者胶原纤维沉积于小叶间隔和肺泡。病灶附近的小静脉可有严重狭窄或阻塞,肺泡壁增厚,含有淋巴细胞和浆细胞,有时病灶融合成大的间质纤维化区,X线检查显示结节影,另一个特征性改变是肺含铁血黄素沉积。

临床表现

肺静脉闭塞病的症状和体征都是非特异性的,由肺动脉高压和右心衰引起。最常见的是进行性活动后呼吸困难,与其他毛细血管前肺动脉高压不同的是,夜间呼吸困难少见。偶有少量咳血;乏力、嗜睡,随着病情发展,可有发绀、颈静脉怒张等右心衰症状及体征。

影像学表现

1、X线:胸片的主要征象有肺淤血、间质性肺水肿、Kerley B线等,肺间质纤维化和局灶性病变在胸片上呈弥漫网状结构;

2、CT表现:可显示小叶间隔增厚、呈马赛克样或弥漫性磨玻璃表现、多发小结节、胸腔积液、纵膈淋巴结肿大, 主肺动脉和中心肺动脉扩张,但肺静脉直径正常。(1)磨玻璃影分布比较广泛,可在肺尖或肺底出现,也可在肺周边出现,小叶中央型较全小叶型常见;形成磨玻璃影主要与肺充血水肿有关,而肺静脉本身病变和肺间质纤维化为次要因素;(2)小叶间隔光滑增厚,约93%的病例会出现该征象,常见于胸膜下,可能与肺静脉血管硬化,叶间胸膜纤维化有关;(3)肺内结节边界不清,大小不一,它的形成可能与肺泡间隔增厚有关;(4)约27%的肺静脉闭塞病患者会出现胸腔积液;(5)纵膈淋巴结肿大,可能是反应性增生所致,这在鉴别特发性肺动脉高压时具有特征性意义。

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