【病例】Legg-Calve-Perthes 病(特发性股骨头缺血坏死)1例

患者,男,8 岁,右髋关节疼痛 2 个月,逐渐加剧,无外伤史。

【病例】Legg-Calve-Perthes 病(特发性股骨头缺血坏死)1例
图 1 X 线髋关节正位及蛙式位示双侧股骨头骨骺区见硬化及软骨下透光区,右侧较左侧明显,关节面欠规整

【病例】Legg-Calve-Perthes 病(特发性股骨头缺血坏死)1例
图 2 T1WI 示双侧股骨头骨骺断裂及变扁

【病例】Legg-Calve-Perthes 病(特发性股骨头缺血坏死)1例
图 3 T2WI 示双侧股骨近端骨骺见不均质 T2WI 高信号

【病例】Legg-Calve-Perthes 病(特发性股骨头缺血坏死)1例
图 4 增强扫描示右股骨近端骨骺区见大片未强化区跨越骺板,邻近区域见点片状明显强化;左股骨头见斑片状轻度强化

1. 该患者最可能的诊断是?

A 青少年特发性关节炎

B 青少年股骨头坏死

C 股骨头骨骺滑脱

D 镰状细胞病

E Legg-Calve-Perthes 病

2. 该病大多数情况下发生双侧股骨头坏死吗?

A 正确

B 错误

3. 下列哪类患者更易恢复,不需干预治疗?

A 年轻患者

B 年长患者

C 白种人

D 以上都不是

答案:1 E  2 B  3 A

最终诊断:Legg-Calve-Perthes 病。你答对了吗?我们再来做两道附加题。

4. Legg-Calve-Perthes 病股骨头骨骺的典型表现首先出现在哪个部分?

A 前部

B 中部

C 后部

5. 骨骺强化发生在以下哪个阶段?

A 缺血阶段

B 修复阶段

答案:4 A  5 B

病理生理学

Legg-Calve-Perthes 病为特发性股骨头缺血坏死,多数(60% ~ 70%)可自愈。股骨头发生形态变化可导致髋关节过早发生退行性变,包括股骨髋臼撞击症,盂唇撕裂,早期骨关节炎。

流行病学 

平均发病年龄约 5 ~ 6 岁;早期诊断预后较好,男性好发,15% 患者双侧髋关节发病,病程通常不一致。白种人发病率较高。

临床表现

腹股沟、大腿或膝部疼痛;跛行和关节活动受限;无外伤史。

影像学表现

1. X 线

早期:可呈隐匿性,也可见积液、股骨头外侧半脱位,进一步变化包括股骨头断裂、硬化、股骨头骨骺变扁;

中期:干骺端不规则,股骨头外侧移位;

晚期:股骨头、颈可见形态改变,如股骨头扁平(扁平髋畸形),股骨头、颈缩短(髋膨大畸形),生长缓慢或骨骺过早闭合,骨关节炎。

2. MRI

缺血期(持续数月)见软骨下骨骺 T1WI 低~等信号,T2WI 信号取决于水肿情况,股骨头前部较后部严重,晚期坏死呈 T1WI 和 T2WI 低信号。

血供重建和修复期(持续数年)坏死骨逐渐被肉芽组织取代,继而逐渐形成成熟的骨小梁;骨骺见异常信号;先前坏死区出现新生血管,增强扫描明显强化;骨骺异常(囊变,骨桥,异常强化);干骺端异常(囊变;扁平髋畸形)。

鉴别诊断

免疫介导性滑膜炎,青少年特发性关节炎,青少年股骨头坏死,股骨头骨骺滑脱,镰刀细胞病

治疗

病变进展风险较低者行保守治疗;需控制病情和保持关节活动范围者行手术治疗:股骨 / 骨盆截骨术。

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