【病例】左胫骨骨神经鞘瘤1例影像诊断分析

病例

女,22岁,左踝关节疼痛3年,间断发作,加重3天入院。体检:左踝关节压痛、稍肿胀,活动受限,皮温正常.左下肢肌力及感觉未见异常。

影像表现:X线左踝关节正侧位:左胫骨远端示偏心性囊状透光区,略呈膨胀性,病灶内侧缘示硬化环,边界较清晰,后缘局部骨皮质中断.病灶内未见钙化影,未见明显骨膜反应,邻近软组织肿胀(图1,2)。

【病例】左胫骨骨神经鞘瘤1例影像诊断分析

图1 X线正位:左胫骨远端偏心性囊状透光区,呈略膨胀性生长,内侧缘示硬化环(箭头);图2 X线侧位:病灶后缘局部骨皮质中断,邻近软组织肿胀(箭头),未见明显骨膜反应及钙化灶。

MR平扫:左胫骨远端示不规则团块样长T1长T2信号影,境界清晰,边缘呈分叶状,其周边部分可见低信号骨嵴影,病灶后缘突破骨皮质,压迫邻近肌肉及韧带,未累及远端骨骺(图3,4)。

【病例】左胫骨骨神经鞘瘤1例影像诊断分析

图3,4 MRI平扫:左胫骨远端见不规则团块样长T1长T2信号,边缘呈分叶状(图3),病灶未突破骨骺,邻近软组织及韧带受压推移(图4),分界尚清晰。

手术及病理:病灶侵犯骨及骨膜外软组织,髓腔内外见肿瘤呈灰白鱼肉状。镜下示梭形肿瘤细胞呈束状排列,胞核呈栅栏样分布(图5),诊断为左胫骨骨神经鞘瘤。

【病例】左胫骨骨神经鞘瘤1例影像诊断分析

图5 病理图片示梭形肿瘤细胞呈束状排列,胞核呈栅栏样分布,诊断为骨神经鞘瘤(HE)。

讨论

神经鞘瘤多发生于中枢及周围神经系统,而发生于骨组织的神经鞘瘤极为罕见,在所有骨起源肿瘤中所占比例少于1%。病变多分布于下颌骨,肱骨、腓骨、腕骨、颅骨及脊柱等也可发生,以20~40岁多见,常为单发,其发生率与性别及种族无明显相关性。临床表现可因患病部位的不同而各异,肿瘤较小时可无明显症状,较大突破骨皮质时可引起相应部位的酸胀、疼痛。

影像学表现:

①X线及CT:根据发生部位不同分为髓腔型和周围型,前者起源于髓腔,多呈偏心性生长,后者起源于骨营养管入口处,生长较大可侵入骨髓腔。两者均可表现为圆形或类圆形溶骨性骨质破坏区,呈单房或多房,边缘有硬化环,肿瘤较大时可突破骨皮质,引起病理性骨折,但多无骨膜反应,亦无钙化灶叫。本例X线表现与此相符,骨皮质局部有破坏,考虑为肿瘤生长较大引起骨膨胀性改变所致。

②MRI:表现为类圆形等或长T1、长T2信号,境界清晰,突破骨皮质者可压迫周围软组织。MRI能够清晰显示病灶范围及其与毗邻组织的关系.本例肿块后缘虽压迫邻近肌肉及韧带,但与其分界清晰,提示肿瘤非浸润性生长,符合良性肿瘤生物学特点。国内外文献对骨神经鞘瘤MRI表现报道甚少,本例MRI示肿瘤边缘呈分叶状,且未突破骨骺,以横向生长为主,此征象是否具备特征性有待于更多病例的进一步验证。Lacerda等报道该肿瘤复发率低,术后5年随访未见临床及影像复发征象。

鉴别诊断:①骨巨细胞瘤:多发生于长骨骨端,呈偏心膨胀性改变,易横向发展,周围硬化环少见;②非骨化性纤维瘤:多位于干骺端一侧骨皮质内或皮质下,沿骨长轴生长.髓腔侧可见硬化缘;③骨纤维结构不良:病变位于髓腔内,呈膨胀性溶骨性骨质破坏,髓腔呈毛玻璃样改变或伴有部分囊状改变,可伴有不规则钙化;④单纯性囊肿:多为单房中心性生长,骨皮质变薄、膨胀,无硬化边,囊内无钙化灶。

骨神经鞘瘤极为罕见,且影像学检查无特异性,容易误诊,最终确诊需行病理学检查。

来源:中国临床医学影像杂志

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