【病例】垂体柄阻断综合征1例MR影像表现

简要病史
男 16y 系“身材矮小”入院

【病例】垂体柄阻断综合征1例MR影像表现

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【病例】垂体柄阻断综合征1例MR影像表现

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【病例】垂体柄阻断综合征1例MR影像表现

【病例】垂体柄阻断综合征1例MR影像表现

影像表现
可见垂体柄缺如,高信号神经垂体异位于视交叉,腺垂体存在,内未见明显异常信号及强化灶。

讨论
垂体柄阻断综合征(pituitary  stalkinterruptionsyndrome,PSIS)是生长发育迟缓的重要原因之一,是指垂体柄缺如合并垂体后叶异位,下丘脑分泌的激素不能通过垂体柄运输到垂体所致的临床症候群。其发病率极低,约占活产新生儿的0.5/100000,男性多发。PSIS患者多以生长发育迟缓为主要临床表现,如:身材矮小,性腺不发育和第二性征发育迟缓、缺如等。

MR表现:(1)垂体柄中断或变细;(2)垂体后叶缺如或异位,可异位于第三脑室漏洞隐窝底部,视交叉及乳头体,最常见于第三脑室漏洞隐窝底部;(3)垂体前叶发育不全或不发育。

鉴别诊断
主要与空蝶鞍进行鉴别,后者表现为垂体体积缩小,垂体窝被脑脊液信号占据,垂体柄可达鞍底,没有垂体柄中断及垂体后叶异位表现。

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