【病例】前臂粘液纤维肉瘤1例

[病程描述]

性别:女,年龄:73岁,发现右前臂肿块4年,进行性增大。实性,质韧,局部囊性,压痛(-),皮温正常,囊性部位皮肤青紫发暗,右锁骨、腋窝未触及淋巴结肿大,未闻及血管杂音,右前臂旋转活动、肘腕活动、诸趾活动良好,桡动脉搏动有力,右上肢感觉正常;实验室指标无明显异常。

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请选择答案

A、恶性纤维黏液肉瘤
B、炎性肌纤维母细胞瘤
C、滑膜肉瘤
D、粘液纤维肉瘤

正确答案是:D、粘液纤维肉瘤;

[影像描述]

DR示右前臂软组织内见团块状软组织密度影,尺桡骨骨质未见明显异常,MRI示右前臂见多发结节状异常信号影,紧贴肌肉表面,边缘呈 “尾状” 改变,与周围组织分界清晰,病灶主体呈现长T1、长T2信号影,抑脂序列呈高信号影,最大的结节信号混杂, T2WI呈混杂高信号影, T1WI呈高低混杂信号,抑脂序列呈高低混杂信号,增强后病灶明显不均匀强化。

[诊断思路]

黏液纤维肉瘤(MFS)是纤维组织的一种低度恶性肿瘤,好发于老年人,但年轻者也可发生。男女差异不大,肿块多见于四肢,下肢多见,其次为躯干,头颈和后腹膜等。发生于皮下者显著多于肌肉内,MFS起源于腱膜结构, 发病位置较为表浅是其重要特征。多数位于皮下脂肪组织或较浅层的肌肉间隙,MFS 组织病理学特点为肿瘤内存在大量以透明质酸蛋白为主要成分的黏液样基质, 肿瘤内部可见成分多寡不同的结节样实质区和胶冻样黏液样基质。影像上低度恶性的MFS紧贴肌肉表面生成,出现“尾状” 边缘,与周围组织分界清晰,可见到血液及粘液样蛋白基质,中度恶性和高度恶性MFS分叶明显, 与周围组织分界不清, 表现为明显突破肌膜, 向肌肉纤维内浸润性生长,肿瘤信号因含胶质、坏死、出血和囊变而变化而信号表现较为复杂。低度恶性和中度恶性MFS显示强化区与无强化区相互交织分布, 高度恶性者显示明显的结节样强化区和无强化区, 无强化区边缘, 可见部分强化区似犬牙状与无强化区交错分布。

鉴别诊断:MFS 的 MR表现和其它软组织肉瘤相比较缺乏特征性, 鉴别诊断主要从发病的年龄、部位和肿瘤位置深浅入手,并结MR表 现。MFS多发生于中老年人, 下肢多见。位置多表浅, 常紧贴肌膜, 呈膨胀性生长, 高度恶性者有向肌肉内浸润性生长的趋势。MFS由于内部存在大量黏液样基质及不同成分的掺杂,T1WI和T2WI 均显示混杂信号。增强后由于各组成成分内细胞间隙及血管密度差异而强化不均。有时确诊传需要依赖病理学检查。MFS主要与四肢其它软组织的梭形细胞肿瘤鉴别。如恶性纤维黏液肉瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、滑膜肉瘤等鉴别。
恶性纤维黏液肉瘤好发于中青年人, 且发病位置较深, 多位于深部肌肉间隙甚至肌肉与骨骼之间,MFS在MRI以等高信号为主,发生部位表浅,而恶性纤维黏液肉瘤发生部位深较深。
炎性肌纤维母细胞瘤发生于儿童及年轻人,位于下肢深部软组织的巨大肿块,呈长圆形分叶状或不规则长条状软组织肿块较完整,多发子灶。镜下病变梭形增生的肌纤维母细胞,伴炎性细胞浸润。MFS多发生于皮下脂肪浅表部位或肌间隙,镜下见大片胶冻样粘液变性区。
大部分滑膜肉瘤影像表现为邻近关节边界较为清楚的团块状或分叶状软组织肿块,囊变、坏死、出血常见,T2WI信号混杂,可见三重信号,钙化及骨质破坏多见。

参考文献:
马小龙 汪建华 陆建平 刘崎 白晨光等 黏液纤维肉瘤的MRI表现与组织病理学对照 放射学实践

王海宝摇 徐丽艳摇 张瑰红摇等 四肢黏液纤维肉瘤的MRI影像特征及病理对照

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