【病例】左臀部侵袭性血管粘液瘤1例MR影像表现

[病程描述]

性别:男,年龄:61岁,患者约半年前无意中发现左臀部肿块,约鸽子蛋大小,位于皮下深处,无红肿、疼痛,感轻度瘙痒,按压后亦无特殊不适感,后肿块逐渐增大,现约鸡蛋大小,一直未予特殊处理。

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  • 请选择答案

    A、神经鞘瘤
    B、侵袭性血管粘液瘤
    C、平滑肌瘤
    D、恶性纤维组织细胞瘤(MFH)

    正确答案是:B、侵袭性血管粘液瘤;

    [影像描述]

    左臀部臀大肌与股方肌间隙内见结节状异常信号灶,呈等T1、长T2信号影,内部可见旋涡状低信号,增强后实性部分明显强化,边界可见局部粘连,有粘液性间质分隔。

    [诊断思路]

    侵袭性血管粘液瘤(aggressive angiomyxoma,AAM)是一种罕见的、胶冻样外观,局部浸润性间质肿瘤,特点是生长缓慢、局部浸润性生长,但是从不转移,局部复发率高,常发生在育龄期妇女的阴道、外阴、盆腔、会阴、臀部、肛周,也有报道见于坐骨直肠窝和闭孔窝,偶见发生于男性。临床上,AAM常因以上部位无痛性肿物就诊,外阴部的AAM约占30%,易误诊为巴氏腺囊肿、脂肪瘤、纤维瘤、平滑肌瘤等,术前若诊断不明确,仅以一般肿块而行局部切除术后易复发,复发常在30%至40%,复发可能发生在切除后2月至15年,首次局部广泛切除和术后长期随访是必要的。文献报道认为如此高的复发率可能因为初次诊断不正确,相应首次外科切除不充分所致。

    影像表现CT:AAM肿瘤边界清楚、内部结构呈旋涡状,比肌肉密度小,MRI:AAM在T1加权像上多与肌肉等信号,在T2加权像上比肌肉信号高,在CT上的密度低和在MRI上的高信号可能因为疏松的粘液间质和含水量比较高。

    鉴别诊断:AAM比较罕见,但当临床上见到外阴、阴道、会阴、盆腔、肛周等无痛性、缓慢生长的质中包块时,应该考虑到AAM的可能。本例发生在臀部应与外周神经鞘瘤、其他间质肿瘤如平滑肌瘤、恶性纤维组织细胞瘤(MFH)等鉴别,确诊需靠组织病理学。

    1、周围神经鞘瘤 一般边界清楚,影像上有特征性表现,1)靶征,周围神经鞘瘤的黏液样基质区在周缘, 中央为实质性肿块,AAM的液化坏死少见,2)神经出入征, 提示该肿瘤为神经源性肿瘤,AMM无此征象,3)脂肪包绕征和脂肪尾征: 纤维组织肿瘤和肌肉组织肿瘤多无此征象, 而非薄层包绕状或在肿瘤上下两极形成尾状。

    2、平滑肌瘤表浅,体积较小,边界较清,信号均匀,轻度强化,看不到旋涡状结构。

    3、恶性纤维组织细胞瘤MFH常侵袭筋膜组织,含丰富的酸性粘蛋白,多发生于下肢软组织,尤其以大腿多见,多为卵圆形或分叶状巨大组织肿块且合并囊变、坏死、出血,恶性程度较高,且容易发生转移,而AAM不发生转移。

    总之,AAM虽然罕见,但临床上浸润性和复发性是其重要特征,因其病理特征比较典型,充分利用影像学和病理学检查协助诊断提高首次诊断的正确性,治疗上首选肿瘤局部广泛切除术。术前可以予MRI或血管造影栓塞了解AAM肿瘤组织与周围正常组织,以指导手术范围。术中还可以利用快速冰冻切片以了解手术切除范围是否充分,也因其容易复发,坚持术后长期随访是必须的。

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