【病例】纵隔平滑肌瘤1例

患儿女,2岁9个月。因发现胸部突起畸形10余天,于2012年6月28日就诊。10余天前家属无意间发现患儿前胸近剑突处局部明显突起,患儿无气促、发绀、呼吸困难等症状。

 

体 检:胸廓不对称,左胸廓较右侧稍隆起,剑突左侧可见局部肋软骨突起畸形,无压痛;双肺叩诊清,听诊右中下肺呼吸音减弱。胸部CT平扫示前纵隔一巨大软组织 肿块(图1),大小约12.5 cm×4.6 cm×7.5 cm,CT值11~67 HU,形态不规则,呈分叶状,其内密度不均,可见斑片状稍高密度影;肿块向下延伸至膈肌,心脏、肝脏受压后移,右肺中叶部分膨胀不全;肿块相邻肋骨未见骨 质破坏,左侧胸廓向前突起。胸部CT增强示肿块中度不均匀强化(图2,3),动脉期CT值14~96 HU,静脉期CT值18~98 HU,其内可见粗大血管影,肿块下部呈多发团块状,边缘强化较明显。CT诊断为纵隔恶性肿瘤性病变。术中见肿块位于前纵隔,呈分叶状,质硬,包膜尚完整, 与胸骨下段、膈肌及右侧纵隔胸膜紧密粘连,肝脏受压,肿块未进入腹腔。镜下见肿瘤细胞呈束状或漩涡状排列,瘤细胞呈梭形,细胞胞质红染,核呈长杆状,两端 钝圆,肿瘤细胞异型性小(图4)。

 

【病例】纵隔平滑肌瘤1例

免疫组织化学检查:平滑肌肌动蛋白(SMA)、波形蛋白(Vimentin)阳性,神经胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、S-100、CD57、CD34、髓鞘碱性蛋白(MBP)均阴性,细胞增殖抗原(Ki-67)1%。病理诊断:平滑肌瘤。

 

讨论

 

平 滑肌瘤是常见的良性肿瘤,好发于子宫、消化道及腹膜后,而发生于纵隔内实属罕见。早在1967年Spatny曾有报道,纵隔平滑肌瘤多发生于成人,且都位 于后纵隔。而本例肿瘤发生在儿童,并位于前纵隔,提示纵隔内平滑肌瘤可发生于任何年龄,且非只出现在后纵隔。CT表现为纵隔内混杂密度肿块,对邻近脏器推 压移位,并无侵袭性改变,符合良性肿瘤的特征;增强后肿块内见粗大血管影,提示其血供丰富。

 

本病主要应与儿童前纵隔内常见的淋巴瘤、畸胎瘤进行鉴别。淋巴瘤好发于前中纵隔,表现为多个淋巴结增大,可融合呈肿块状,增强后肿块均呈中度强化,易包绕血管。畸胎瘤多位于前中纵隔,密度不均,肿块内出现钙化、脂肪等多种组织成分为其典型的影像表现。

 

由 于纵隔平滑肌瘤尚无典型的影像表现,术前很难正确诊断,最终明确仍需依赖于病理。根治性手术切除是首选的治疗方法,术后肿瘤不易复发,预后良好,如若复发 或转移,应考虑恶变为纵隔平滑肌肉瘤或良性转移的平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma,BML)。笔者认为当发现纵 隔内巨大软组织肿块,若不具有典型纵隔常见肿瘤的影像学征象,且对邻近脏器无侵袭性改变时,应想到平滑肌瘤的可能。

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