【病例】小脑发育不良性神经节细胞瘤1例

病史:

女,44岁,体检发现颅内占位5个月。

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病理:小脑发育不良性神经节细胞瘤
讨论:

小脑发育不良性神经节细胞瘤由Lhermitte和Duclos于1920年首次报道,2007年WHO将其归属于神经元和混合神经元一神经胶质肿瘤,I级,具有错构瘤及真性肿瘤的特征,临床进展缓慢。

LDD 多发于中青年(20~40 岁),女性略多,临床症状不典型,病程进展较慢。首发症状以颅内压增高为主,其次为头痛、头晕,小脑症状一般出现较晚,部分患者伴有Cowden综合征。Cowden 综合征为常染色体显性遗传病,又称为多发性错构瘤综合征,表现为周身皮肤黏膜丘疹、甲状腺及乳腺肿瘤、肠息肉等。

影像表现:

“虎纹征”为LDD 的典型MRI表现,T1WI 呈条纹状相间的等、低信号或层状排列结构,T2WI 呈条纹状相间的等、高信号,表现为在高信号区域里可见低信号的条纹状结构,即为“虎纹征”;

其MRI 信号形成的病理基础是由许多粗大的类似小脑形态的结构组成,但排列不象正常小脑叶那样呈横行状,而为斜行或纵行,与病理学上小脑白质萎缩、颗粒细胞层及分子层增厚一致,由于病变区血脑屏障无明显破坏,无细胞外水肿,因此增强后肿瘤无明显强化。

LDD在DWI上多呈略高信号,可能是T2 透射效应所致,Thomas认为可能与大量发育不良的神经胶质增生有关。在MRS上无特异性,病变侧的Cho峰,Cr峰,NAA峰均较健侧降低,Cho峰的降低提示病变为非肿瘤性;在病变侧Lac峰的存在提示糖酵解增加。由于病灶内富含扩张的薄壁静脉血管,在灌注成像上病变局部的rCBV 及rCBF 均有所增加。

“虎纹征”与肿瘤无强化也是LDD 的特征性MRI表现。

鉴别诊断:

小脑发育不良性神经节细胞瘤主要与小脑半球的常见肿瘤及脑梗死、脑炎相鉴别;

小脑半球的常见肿瘤有儿童的髓母细胞瘤、青少年的毛细胞型星形细胞瘤、中年的血管母细胞瘤、老年人的转移瘤,这些肿瘤信号多不均匀,增强扫描强化明显。

小脑半球脑梗死,发病年龄较大,发病急骤,病变区域与血管分布一致,占位效应轻,增强扫描最初无强化,后期脑回样强化:

脑炎患者多有相应的临床病史,占位征象不明显,周围水肿突出,增强扫描可有强化。

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