脂质性肺炎

肺脂性肺炎类脂性肺炎(lipoidpneumonia)是肺对一些脂类物质的一种慢性炎症反应。多数病人无症状,X线胸片发现异常才引起注意。常见症状为咳嗽、活动后呼吸困难,可发生胸痛、咯血、发热(常为低热)、寒战、盗汗和体重减轻。体检可无体征。或有发热、呼吸急促、胸部听诊呈浊音,可听到支气管性或支气管肺泡性呼吸音和干湿啰音或捻发音。动脉血气分析可正常,运动后可出现低氧血症。重症病人可有低氧血症、低碳酸血症和轻度呼吸性碱中毒。肺功能测验为限制性通气功能障碍、肺顺应性下降。痰液检查,痰液中巨噬细胞内可见直径5~50mm的空泡,集合成团,苏丹染色时呈深橘黄色,并有相同染色的细胞外小油滴。X线胸片可见单侧或双侧浸润影,呈局限性或弥散性分布,多见双下肺,空气支气管征可见,发生纤维化时,肺容量减少,有线性和结节状浸润影。亦有呈局限性块影,似支气管肺癌。

病因

病源根据发生类脂性肺炎的不同原因可分为外源性和内源性。外源性类脂性肺炎是因吸入植物性、动物性或矿物性油类所致。矿物油以液状石蜡最常见。用液状石蜡滴鼻剂,常流入肺脏下垂部;用液状石蜡作缓泻剂,误吸时可吸入两肺。矿物油刺激性小,经咽部进入支气管树而不引起咳嗽反射。也能阻碍气道上皮的纤毛运动对吸入油类的排除。矿物油为惰性物质,在体内不被水解,吸入肺脏迅速乳化,被巨噬细胞所吞噬,通过淋巴管运走;若留下残留物,可引起肺纤维化。植物油例如橄榄油,可被乳化,但不能为肺的酯酶所水解,故不会损伤肺,大部分被咳出。动物油可被肺酯酶所水解,释放脂肪酸,引起显著的炎症反应。在同一病变中能同时存在早期炎症和晚期纤维化。幼儿、衰弱和老年患者,有吞咽障碍的神经系统疾病和食管疾病的病人,易发生吸入性类脂性肺炎。内源性类脂性肺炎亦称胆固醇性肺炎(cholesterolpneumonia)。是肺癌、支气管扩张、放射治疗及继发于硬皮症或尘肺的纤维化等的并发症,也可以发生于脂肪栓塞、肺泡蛋白沉着症和脂质累积症等疾病时。

临床表现

1.鼻塞、流涕 极轻症只有鼻塞、流清鼻涕、喷嚏等。重症鼻涕往往由稀薄变成粘碉。

2.咳嗽轻症患儿仅见微咳或咽部不适。重症则咳嗽频繁。

3.发烧轻症发热可持续2-3日至1周左右,高低不等。重症起病体温就可达39-40℃或更高,并伴有怕冷、头痛、睡眠不安、全身无力、不想吃东西。有时高热达1-2周,偶可长期低热数周至数月。婴幼儿上感重症,常见高热抽风、多见于起病后1-2日、热退后惊厥(即抽风).以及其他神经症状都迅速消退。

4.嗓子痛轻症上感如感染涉及鼻咽部或咽部。可见到咽痛、扁桃体炎。咽部及咽后壁充血微红。重症可见咽部微红,并有疱疹和溃疡,有时红、肿疼痛非常明显,扁桃体出现滤泡性脓性渗出物。

5.颌下淋巴结肿大轻症淋巴结可稍有肿大。重症显著肿大、压痛明显。除上述常见症状外,婴儿时期的急性上呼吸道感染常常出现消化道症状,一般轻症患儿就可有呕吐、腹痛。较严重症状中,可发生急性腹痛,有时腹痛很厉害,一般都在肚脐这个部位或其周围,无压痛,多数在发病早期出现,为暂时性的。对这些消化道症状要引起注意,有时可误诊为原发性胃肠病。

病理

病理表现与肺部检查和吸入的时间间隔长短有关,矿物油相对无刺激,几乎不产生急性炎性反应,吸入时间长了以后,被巨噬细胞吞噬, 这些巨噬细胞在病变早期都位于肺泡内,可见细小油滴。后期可见大量纤维化,正常肺结构消失。如是结节状,病变很像肿瘤,称石蜡瘤。胆固醇肺炎,肺大体标本的切面可见灰色或黄色的外观。镜检:在肺泡和肺泡壁可见含大量胆固醇的巨噬细胞。核位于中央,苏丹染色,胞浆明亮。肺泡内皮细胞增生,并有不同程度的小叶间纤维化。

影像表现

与吸入脂肪的量,病程是急性还是慢性有关,急性吸入造成片状或互相融合的肺实变,有按肺段肺部的趋向,高分辨率CT可显示广泛分布的磨玻璃影或实变区,CT值在水和脂肪密度之间。慢性脂质性肺炎常造成局限性,肿块样实变区,以肺低垂部位最为常见,也可发生于中叶或舌段,载脂巨噬细胞浸润与继发性纤维化及慢性炎症引起小叶间隔增厚形成肿块,周围放射状线状纤维间隔增厚,高分辨率CT可显示病灶内局灶性脂肪密度区。

下图为慢性脂质性肺炎病例

脂质性肺炎

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