【病例】颅骨嗜酸性肉芽肿1例CT影像表现

临床资料:男,12岁,头顶包块 

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影像学表现
左侧顶部局限性骨质破坏,破坏缘清晰锐利,可见软组织肿块影。

结果:骨嗜酸性肉芽肿

讨论
骨嗜酸性肉芽肿名称较多,有孤立性肉芽肿、骨非特异性肉芽肿、组织细胞增生症等,现倾向于命名为郎格罕氏组织细胞瘤。多见于儿童及青年,约2/3的患者发病于20岁以下,男性为女性的5倍。

【临床要点】

1.全身症状很少,局部可有疼痛,轻重不一,常因活动而加重。

2.多发性者可有低热,食欲差,体重减轻等。

3.脊椎病变者常有斜颈及腰侧弯改变。

4.约1/2的病变发生于颅骨、肋骨和股骨。其次为椎体、骨盆、下颌骨,指趾骨很少见。

5.实验室检查 血沉加快,白细胞增多,其中嗜酸性细胞多在4%~12%之间,培养无细菌生长。

【影像表现】

X线:

平 片示:①颅骨病变呈圆形穿凿样骨缺损区,边缘锐利有硬化,若内外板破坏不全时,可见钮扣样死骨或出现“双边征”。②扁骨病变多呈囊状膨胀性骨缺损或溶骨性 破坏,有硬化边。③椎体病变则为单囊状或多囊状骨破坏区,内有骨嵴,呈轻度膨胀,边缘有硬化,晚期椎体可受压变薄呈高密度平板样楔状变形。

CT:

1.呈圆形或类圆形骨质破坏区,边界清楚,早期周边无硬化,后期可出现硬化边。

2.病灶内一般密度均匀,呈中等偏低密度,有时其内可见斑点状高密度影,即“钮扣征”。

3.发生于椎体者可引起椎体压缩性骨折甚至呈薄片状,但椎间盘完整,椎体皮质穿破后可有椎旁肿块形成。

4.颅底多发者多发灶可融合成地图状。

5.边缘多无骨膜反应,局部可有软组织肿胀。

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