【病例】肉芽肿性皮肤松弛症1例PET/CT表现

肉芽肿性皮肤松弛症是非常罕见的皮肤病,继发于淋巴结肿瘤,现结合美国埃默里大学 A. Tuba Kendi 等医生在 BJR 的报道对该病进行介绍。

病例介绍

患者女,黑种人,24 岁,上下肢、腹部及外阴部皮肤广泛发生变化。

18F-FDG PET/CT 表现如下:

【病例】肉芽肿性皮肤松弛症1例PET/CT表现
图 1 横轴位 PET/CT 融合图像,右侧腋窝淋巴结 18F-FDG 浓聚,对应腋窝皱褶处皮肤明显增厚呈高代谢

【病例】肉芽肿性皮肤松弛症1例PET/CT表现
图 2 横轴位 PET/CT 融合图像,双侧腹股沟淋巴结及外阴部 18F-FDG 浓聚

在患病的三年中,患者接受了包括化疗在内的多种治疗,但由于各种并发症的困扰,患者最终放弃治疗,皮肤及淋巴结病变随之扩大,由于病情不断恶化,患者两年后接受了外阴部分切除术。病理结果如下图:

【病例】肉芽肿性皮肤松弛症1例PET/CT表现
图 3 上图显示非典型淋巴细胞浸润表皮层(400×);下图显示真皮层呈非坏死性肉芽组织炎性改变,多核巨细胞及异型淋巴细胞浸润(400×)

鉴别诊断:皮肤淋巴瘤、外阴癌、皮肤擦烂

最终诊断:原发性肉芽肿性皮肤松弛症;皮肤 T 细胞淋巴瘤

讨论 

皮肤 T 细胞淋巴瘤,是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤,年发病率约 1/15.6 万。其中肉芽肿性皮肤松弛症是更少见的一种类型,目前全球报道仅 50 例。

近期一些研究利用 PET/CT 评估皮肤 T 细胞淋巴瘤的特征,尽管临床医生就能为皮肤病变定位,但对怀疑大细胞转化的病例,PET/CT 能够根据 18F-FDG 浓聚部位来定位活检部位。同时 PET/CT 能够发现皮肤以外的淋巴结病变。Tsai 等指出 18F-FDG 浓聚的强度与病理淋巴结分级具有相关性。

肉芽肿性皮肤松弛症可继发于淋巴结肿瘤,包括霍奇金淋巴瘤。部分患者可采用 PET/CT 进行随访观察。

肉芽肿性皮肤松弛症的 PET/CT 影像表现目前尚未见报道,本例中,病变皮肤及淋巴结 18F-FDG 浓聚都与该病的临床特征吻合。

学习要点

PET/CT 对怀疑大细胞转化的皮肤 T 细胞淋巴瘤活检定位具有帮助。

PET/CT 对皮肤 T 细胞淋巴瘤患者皮肤外病变的定位具有帮助。

肉芽肿性皮肤松弛症可继发于淋巴结肿瘤,部分患者可采用 PET/CT 进行随访观察。

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