【病例】腹膜后畸胎瘤1例CT影像表现

病史
患者,女,1岁,发现腹部肿块一月余。

CT所见
左侧腹膜后见巨大低密度肿块,其内可见脂肪密度,未见脂-液分层,病灶边界清楚,灶内及灶壁无钙化,增强扫描病灶内见少许轻度强化,灶壁强化较轻,胰腺受压前移,肾脏受压向外移位,腹主动脉受推移、其管壁规则,扫及肝脏未见异常,无腹水,未见明确肿大淋巴结。

CT诊断
左侧腹膜后间隙占位,畸胎瘤可能。

【病例】腹膜后畸胎瘤1例CT影像表现

1——平扫

【病例】腹膜后畸胎瘤1例CT影像表现

2——增强

【病例】腹膜后畸胎瘤1例CT影像表现

3——增强

【病例】腹膜后畸胎瘤1例CT影像表现

4——增强

【病例】腹膜后畸胎瘤1例CT影像表现

5——增强冠状位重建

【病例】腹膜后畸胎瘤1例CT影像表现

6——增强冠状位重建

【病例】腹膜后畸胎瘤1例CT影像表现

7——增强冠状位重建

病理诊断
(腹膜后肿瘤)送检哑铃状囊性标本两件,大小分别为8cm×4.8cm×2cm及5cm×4.8cm×1cm,镜检倾向为成熟性囊性畸胎瘤,见大片脑组织,请密切随诊。

讨论
胎瘤是来源于有多向分化潜能的生殖细胞的肿瘤,多为良性,本病常见于青中年女性,好发于卵巢和睾丸,纵隔、腹膜后较少见。

小儿畸胎瘤好发于身体中线及两旁,多发生在骶尾部、腹膜后、纵隔、卵巢等部位,是腹膜后常见的实体瘤之一,发病率仅次于肾母细胞瘤和神经母细胞瘤。

畸胎瘤是由两个或三个原始胚层组织演化而来的胚胎性肿瘤,大体上囊性、实性或囊实性兼有。囊性畸胎瘤又称皮样囊肿,仅含表皮及其附属成分,基本上均为良性。实性畸胎瘤含有三个胚层成分。按组织学分类可分为良性畸胎瘤和恶性畸胎瘤。良性畸胎瘤由分化良好的成熟组织构成,故又称为成熟畸胎瘤,瘤体囊性部分多于实质部分,小儿中绝大部分均为良性畸胎瘤。恶性畸胎瘤由胚胎发生时期的未成熟组织构成,实质部分常多于囊性部分,恶性畸胎瘤在小儿中十分少见。小儿畸胎瘤以女性多见,男女之比约为1:3-4,腹部包块和腹胀为腹膜后畸胎瘤主要的临床表现,患儿一般状况良好。

CT表现
小儿腹膜后畸胎瘤多位于肾前或肾旁的囊实性包块,体积一般较大,绝大多数直径大于5cm,境界清楚,囊内成分CT值不一,囊壁常较厚,部分囊壁可见钙化,瘤体内出现脂肪密度是最常见的、也是特征性的CT表现。实性部分密度不均匀,常为混合密度,其内可见脂肪、其他软组织以及大小不等的钙化灶,有时可见脂-液平面,肿瘤内的钙化、牙齿或骨骼对诊断定性价值大。增强扫描除脂肪、液体、骨骼成分外,其余软组织显示不均匀强化。

恶性畸胎瘤瘤体以实体为主,病变边界模糊不清,可侵犯周围组织,肿块大小对鉴别良恶性意义不大。

鉴别诊断
发生于小儿的典型畸胎瘤诊断不难。囊性畸胎瘤缺乏脂肪或钙化者,往往需要与位于肾前的胰腺囊肿鉴别,此时要注意胰腺的大小,以及是否完整的存在。另外,有时与腹膜后淋巴管瘤亦较难鉴别,一般后者囊壁较薄,囊内密度相对均匀。实性为主的畸胎瘤要注意与腹膜后神经源性肿瘤鉴别。

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