【病例】颈静脉孔区神经鞘瘤1例MR影像表现

【病史】
女,23岁,头晕、呕吐1个月,伴左侧肢体无力、呛咳2周。

图1颈静脉孔内外沟通性神经鞘瘤
【病例】颈静脉孔区神经鞘瘤1例MR影像表现
【病例】颈静脉孔区神经鞘瘤1例MR影像表现
【病例】颈静脉孔区神经鞘瘤1例MR影像表现
【病例】颈静脉孔区神经鞘瘤1例MR影像表现
【病例】颈静脉孔区神经鞘瘤1例MR影像表现
【病例】颈静脉孔区神经鞘瘤1例MR影像表现

A.T1WI横断位;B.T2WI横断位;C.T1WI增强横断位;D.T2WI矢状位;E.T2WI矢状位;F.HE×400

【影像学表现】
   图1:MR检查示脑桥延髓前方、右侧颈静脉孔区及右侧咽旁见一不规则形异常信号影,呈哑铃状跨越右侧岩尖,直径分别约3cm、4cm,以囊性为 主,T1W呈等信号,T2W呈高信号,其中脑桥前方病灶可见分层征,增强扫描呈环状强化,占位效应明显,脑桥受压、后移,右侧鼻咽腔变形。

【手术所见】
   肿瘤约4cm×4cm×3cm,包膜完整,血供一般,为囊性,肿瘤位于右颈静脉孔区,前界为中下斜坡,将延髓向后推移明显,可见第Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ对 脑神经位于肿瘤上方,术中先放出囊液,抽出10〜15ml棕褐色液体,然后分块切除,术中颅内肿瘤大部分切除,仅剩留1cm×2cm薄层包膜与椎基底动脉 和延髓粘连紧密,未予以强行剥离。

【病理】
  细胞生长活跃。免疫组织化学:S-100( )、CD57( )、CD34(-)、SMA(-)、MBP( )、Ki-67阳性率<10%。结果:神经鞘瘤。
【分析与讨论】
   颈静脉孔位于枕骨侧方和颞骨岩部之间,内有一骨性突起称颈静脉嵴,将颈静脉孔分成两个部分,前内侧为神经部,其内走行第Ⅸ对脑神经;后外侧为血管部,其 内为颈静脉球和第Ⅹ、Ⅺ对脑神经。颈静脉孔区神经鞘瘤发生在第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ对脑神经,但由于这三对脑神经走行位置靠近,该区发生的神经鞘瘤在临床症状及影像 学上均难以鉴别。

颈静脉孔区神经鞘瘤的典型影像表现:颈静脉孔增大是颈静 脉孔神经鞘瘤最主要的CT和MRI表现。CT:平扫可见颈静脉孔区低等混合密度软组织肿块,增强扫描肿瘤呈明显不均勻增强或均匀增强。MRI:T1WI肿 瘤呈等或稍低信号,边界清楚,病灶内变性、坏死的囊变区呈更低信号。T2WI呈高信号,信号不均勻。增强后肿瘤多呈明显不均匀强化。肿瘤较大时颈内动脉鞘 受压多向前或向前外移位。

【鉴别诊断】
①颈静脉球瘤:颈静脉球瘤一般压迫颈内动静脉向前内移位;MRI可见“椒-盐”征,囊变、钙化均少见,扩大的颈静脉孔边界不光整,与神经鞘瘤不同。

②听神经瘤:颈静脉孔区神经鞘瘤瘤体可位于桥小脑角区,同时伴有第Ⅶ、Ⅷ对脑神经受损症状,可能与听神经瘤混淆;听神经瘤多沿内听道走行,内听道口喇叭口样扩大,可予鉴别。

③脑膜瘤:极少跨越颈静脉孔生长,病灶密度或信号均匀,CT平扫脑膜瘤呈略高密度,增强扫描明显增强。MRI表现多为等T1、等或稍长T2信号,增强扫描可见脑膜尾征。

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