【病例】脱髓鞘假瘤1例MR影像表现

病史:
男性,41岁。大量饮酒后出现呕吐伴语言障碍5天。查体:右上肢肌力下降,约4级。实验室检查未见异常。

图1脱髓鞘假瘤
【病例】脱髓鞘假瘤1例MR影像表现
【病例】脱髓鞘假瘤1例MR影像表现
【病例】脱髓鞘假瘤1例MR影像表现
【病例】脱髓鞘假瘤1例MR影像表现
【病例】脱髓鞘假瘤1例MR影像表现
【病例】脱髓鞘假瘤1例MR影像表现
【病例】脱髓鞘假瘤1例MR影像表现
【病例】脱髓鞘假瘤1例MR影像表现

A.T1WI横断面;B、C.T2WI横断面;D、E、F、G.增强横断面、矢状面、冠状面;H.HE×100
影像学表现:
   双侧大脑半球可见多发大小不等片状及结节状病灶,多数位于脑白质区。MRIT1WI(图1A)呈低信号,信号不均匀,病灶中央呈更低信号;T2WI(图 1B、C)病灶呈高信号,中央坏死区为更高信号;病灶周围可见环状水肿;病灶有轻度占位效应,中线结构轻度右移,左侧侧脑室受压变形;增强扫描(图1D〜 G)较大病灶呈不规则环状强化,小病灶呈结节样强化,矢状面可见病灶侵犯胼胝体并垂直侧脑室体部生长。

手术所见:
  病变无包膜,无边界,颜色淡黄,质地稀软,有囊变,囊液淡黄透明。将影像学上左侧额部靠前的病变沿周边分离切除。

病理结果:
  内见大量泡沫状、含类脂的巨噬细胞弥漫浸润,可见少量神经元,胶质细胞反应性增生,血管扩张充血伴出血,血管周围小淋巴细胞和浆细胞浸润。免疫组化:GFAP(-),LCA(散在 ),SYN(部分 ),NF( ),CGA(-),CD68(组织细胞弥漫 )。

诊断:
(左额叶)脱髓鞘假瘤(图1H)。

分析及讨论:
   中枢神经系统脱髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor),又称肿胀性脱髓鞘病变(tumefactive demyelinating lesion),是介于多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间、表现为占位性肿块的一种特殊的脱髓鞘疾病。其临床和影像学诊断均比较困难,常被误诊为肿瘤性 病变。本病罕见,多发生在青少年,部分病例既往曾有脱髓鞘病史,部分发病前曾有疫苗接种史或病毒感染史。临床多起病急,病程较短,表现为头痛、视乳头水 肿、偏瘫、局灶性癫痫,共济失调、语言障碍及双下肢截瘫,尿失禁等。血常规及脑脊液检查大多正常。本病对激素敏感,当MRI倾向脱髓鞘假瘤的诊断时,可提 示临床行激素试验性治疗,以避免手术或放射治疗造成不可逆损伤。

本病在急 性期或亚急性期的主要病理改变为神经髓鞘的破坏,而神经轴索保留完好。光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润,而髓鞘破坏区则以大量单核细胞和泡 沫状巨噬细胞浸润为主,同时伴有较多的肥胖型星形细胞增生,易误诊为肥胖型星形细胞瘤。随着病程延长,巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少,纤维型星形细胞 明显增生,病变趋于稳定,此时易误诊为纤维型星形细胞瘤。

脱髓鞘性假瘤的 影像表现具有肿瘤的特征,表现为脑内单发或多发肿块样病变,以单发多见。多位于侧脑室周围白质内,也可以累及灰白质交界区、基底节、脑干甚至下丘脑。呈圆 形或不规则形,多伴有轻中度占位效应以及周围水肿。CT多表现为低密度,密度均匀或不均,可伴坏死、囊变及出血;增强扫描急性期多表现为弥漫性强化,随着 病灶中心坏死和周围出现新病灶,则表现为环形强化。MRI多数病例表现为长T1、长T2信号,合并出血时呈短T1、长T2混杂信号,囊变坏死时呈不均匀长 T1、长T2信号。增强扫描病灶呈非闭合性环形强化,即呈“C型”或“半环样”强化,也可呈环形强化,脑室面环壁强化更为明显,在矢状面及冠状面上有垂直 于侧脑室分布的倾向。

本例诊断的难点在于该患者为少见的多发病灶,而且该患者没有明确的脱髓鞘疾病的病史。

鉴别诊断:
   ①星形细胞瘤:脱髓鞘假瘤常表现为单发脑内占位性病变,最易误诊为星形细胞瘤。但二者之间有以下差异:A.脱髓鞘性假瘤常急性起病,病程短,随病程延长 病情逐渐趋于稳定。而星形细胞瘤病情进展快;B.脱髓鞘性假瘤青少年多见,好发于幕上,主要累及白质,常有明显强化。而青少年幕上星形细胞瘤多为I〜Ⅱ 级,通常无强化或仅轻度强化;C.脱髓鞘性假瘤界限较胶质瘤更为清晰,水肿程度及占位效应相对较轻;D.矢状面和冠状面上脱髓鞘性假瘤有垂直于侧脑室分布 的倾向有助于鉴别。

②转移瘤:多见于中老年人,常多发,多发生于灰白质交界区;影像表现为“小病灶大水肿”,瘤周水肿及占位征象均较脱髓鞘性假瘤明显,增强扫描呈实性或环形强化,环壁厚且不规则,如查到原发肿瘤,则可明确诊断。

③脑脓肿:好发于脑灰白质交界区,增强扫描呈环形强化,环壁完整、内壁光滑、厚薄均匀,有助于鉴别。

④原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL):好发年龄为40〜60岁,单发或多发,多位于中线旁,如背侧丘脑、基底节、胼胝体等脑深部区域,增强扫描呈明显均匀强化。

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