【病例】低颅压综合征1例MR影像表现

病史:
  男性,40岁。体位性头痛,表现为坐位或立位症状加重,平卧位症状消失或明显减轻;偶有恶心、呕吐、头晕、视物模糊等。腰穿CSF压力低于588Pa(60mmH2O ),脑脊液轻度白细胞增高,蛋白含量增高。

图1低颅压综合征
【病例】低颅压综合征1例MR影像表现
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A.T2WI横断面;B.FLAIR横断面;C、H.T1矢状面;D.MRM;E、F、G.增强冠状面、矢状面、横断面
影像学表现:
图 1A为T2WI平扫横断面,显示第四脑室变窄;图1B为T2-FLAIR平扫横断面,显示双侧大脑表面硬脑膜增厚(箭);图1C为T1WI平扫矢状面,显 示小脑下垂(箭),脑干前移、桥前池变窄(箭);图1D为MRM图,显示外漏的脑脊液(箭);图1E为T1WI增强冠状面,显示脑表面弥漫性对称性线样强 化的硬脑膜(箭);图1F为T1WI增强矢状面,显示脑膜均匀强化与枕大池变小,提示小脑下垂(箭);图1G为T1WI增强横断面,显示脑表面弥漫性对称 性线样强化的硬脑膜(箭);图1H为T1WI平扫矢状面,显示扩张的窦汇后下缘向外凸呈弧形改变(箭)。

诊断:低颅压综合征。

诊断依据:
腰穿CSF压力低于588Pa(60mmH2O ),MR检查提示CSF漏。

分析与讨论:
  低颅压综合征是一组由多种病因引起、侧卧位腰椎穿刺脑脊液(CSF)压力低于60mmH2O 以及多以体位性头痛、恶心、呕吐等为主要表现的临床综合征,分为原发性低颅压综合征和继发性低颅压综合征。最早于1938年由德国神经内科医生Schaltenbrand等首次报道,至今原发性低颅压综合征的病因尚不清楚。

Schievink等通过对107例低颅压综合征患者的研究分析,提出以下诊断标准:①标准A:脊柱MRI或MRM检查提示CSF漏。若标准A未见 CSF漏,则利用标准B;②标准B:头颅MRI检查出现低颅压综合征表现,同时至少还需伴随以下表现之一:CSF压力符合低颅压标准;MR检查发现脊膜憩 室;或患者出现硬膜外血肿后症状有所减轻。若标准A和标准B均未提示低颅压综合征时,则利用标准C;③标准C:患者在出现体位性头痛的前提下,出现以下两 个或两个以上表现:CSF压力符合低颅压标准;MR检查发现脊膜憩室;患者出现硬膜外血肿后症状有所减轻。

MRI是目前公认的诊断低颅压综合征首选的无创性检查方法。主要体现在利用头颅MRI平扫和增强观察低颅压综合征在头颅的改变,同时结合MR椎管成像观 察全程脊柱蛛网膜下腔脑脊液分布情况,观察是否有脑脊液漏的存在。MRI平扫可发现双侧侧脑室稍变窄,脑组织轻度肿胀,小脑幕增厚,硬膜下积液,额部脑组 织下移、视交叉向下移位,小脑下垂,脑桥前移等。增强扫描硬脑膜、小脑幕出现广泛明显异常强化,双侧对称,强化硬脑膜平滑、无结节,信号均匀。硬脑膜强化 是低颅压综合征的特征性表现。MR椎管成像是观察椎管内蛛网膜有无脑脊液漏较为直观的影像学方法,主要表现为蛛网膜下腔脑脊液正常走行以外可见团状、线状 高信号影,这些高信号影与蛛网膜下腔相连,提示存在脑脊液漏。最近Farb等研究结论认为,低颅压综合征患者行头颅MRI检查时可见窦汇呈扩张改变,表现 为窦汇后下缘向外凸呈弧形改变,与非低颅压综合征患者之内凹或平直的后下缘完全不同,Farb等提出利用此征象诊断低颅压综合征的特异性为94%。

低颅压综合征的治疗主要包括:①体位,头低脚高以拮抗重力作用;②饮水,静脉滴注0.45%〜0.9%生理盐水;③抗脉络丛血管痉挛,首选前列腺素E1(PGE1及尼莫通;④激素,可对神经系统、免疫系统有负反馈调节作用;⑤鞘内注射生理盐水及地塞米松等药物,但也有脑脊液外漏的弊病。

鉴别诊断:
①转移性脑膜癌:多表现为软脑膜-蛛网膜下腔的强化,为弥漫性、凹凸不平强化,常有结节样非均匀性增厚、强化。

②化脓性脑膜炎:临床症状多表现为头痛、呕吐、癫痫及脑膜刺激征;脑积水,脑脊液压力显著升高,蛋白显著增加,细胞计数显著增加;MRI表现为脑膜及脑表面呈较弥漫的长T1信号,邻近脑组织肿胀,增强后脑膜强化呈局部条带状或结节状。

③蛛网膜下腔出血:剧烈头痛不随体位变化而减轻,脑脊液压力增高,蛋白质轻度增加,细胞计数增加,以红细胞为主;可引起脑下垂,但无硬脑膜强化。

④硬脑膜纤维化:多为炎性病变引起,如脑膜炎,临床表现除了炎症症状外,此病还常引起脑积水,从而表现为CSF压力升高。

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