【病例】成人型毛细胞型星形细胞瘤1例MR影像表现

病史:
男性,33岁。反复头痛伴视物不清3年,加重伴呕吐1年。步态不稳。查体合作,视力差,对光反应灵敏。

图1毛细胞型星形细胞瘤
【病例】成人型毛细胞型星形细胞瘤1例MR影像表现
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【病例】成人型毛细胞型星形细胞瘤1例MR影像表现
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【病例】成人型毛细胞型星形细胞瘤1例MR影像表现

A、B.T1WI横断面;C、D.T2WI横断面压水;E、F.增强横断面;G.HE×100
影像学表现:
毛细胞型星形细胞瘤图1A、B为T1WI横断面,图1C、D为T2WI横断面并压水压脂:肿块位于鞍上池并延伸到第3脑室内,T1WI呈低信号,T2WI压水并压脂序列呈稍高信号,肿块边界尚清楚,前缘紧贴视交叉,双侧颞叶深部无水肿。图1E、F为T1WI增强横断面:增强后肿块呈明显不均匀斑片状强化,大小约4.5cm×2.3cm×2.2cm,双侧大脑中动脉和视交叉与肿块紧贴,双侧侧脑室明显扩大、积液。余脑实质未见异常信号及强化灶。

术中所见:
肿物起源于3脑室底,并向右侧穿过3脑室侧壁进入鞍区,与视交叉尚可分清,肿瘤血供一般,除3脑室底分界欠清外,其余清楚。全瘤切除。

病理结果:
(3脑室)毛细胞型星形细胞瘤,WHOI级,图1G。免疫组化:瘤细胞GFAP( ),Vimentin( ),MGMT20%弱( ),P53(-),Ki-67(-)。

分析与讨论:
毛细胞型星形细胞瘤为WHOI级,80%的病例发病时小于20岁,高峰年龄5〜15岁。显微镜下以Rosenthal纤维和(或)嗜酸颗粒小体为特征。发病部位依次为:小脑(60%)>视神经/视交叉(25%〜30%)〉邻近3脑室>脑干。发生在不同部位的肿瘤表现不同。发生在小脑半球的肿瘤边界清楚,多为囊性或含有较大的囊变区,少数为实性。发生在鞍区毛细胞型星形细胞瘤,多为实性边界清楚的肿块。本例发生在3脑室并向鞍区生长,类似鞍区肿瘤。但毛细胞型星形细胞瘤病理上为良性肿瘤,肿瘤内含水分较多并有较多的小囊变。

影像学诊断要点:
①CT平扫低密度,边界不清,不规则分叶,瘤周无或轻度水肿。MR平扫T1WI低等混杂信号为多,T2WI及FLAIR上多为不均匀高信号。

②肿瘤对脑组织的侵蚀相对较轻(良性),可以在脑外的间隙中不规则蔓延生长,肿瘤边界尚清楚。

③肿瘤呈不均匀强化、小囊状强化为特征。

④临床表现:男性多于女性,20岁以下的鞍区毛细胞型星形细胞瘤以视力下降为首发症状。

有文献报道,MRS检测肿瘤为高Cho、低NAA、高乳酸为特征。治疗以手术切除为主,该肿瘤生长缓慢,术后70%病例平均生存率>20年。

鉴别诊断:
①鞍上颅咽管瘤:囊变、蛋壳状钙化,增强后实性成分明显强化,囊壁强化,如囊内含有髙蛋白成分或出血,T1WI、T2WI可表现为高信号。实性颅咽管瘤T1WI以低信号为主的混杂信号,T2WI以高信号为主的混杂信号,增强扫描强化明显。

②胆脂瘤:肿瘤形态不规则,CT上密度较低,肿瘤有见缝隙就钻的特性。MR表现为T1WI低信号、T2WI高信号,增强扫描肿瘤大多不强化。

③生殖细胞瘤:CT平扫等或稍高密度,MRIT1WI稍低或等信号,T2WI等或稍高信号,边界清楚,增强多呈明显强化(均一或不均一)。鞍区生殖细胞瘤常累及下丘脑、漏斗及第三脑室前部,临床可出现中枢性尿崩症。生殖细胞瘤生长快,若向松果体区或基底节区方向生长,支持生殖细胞瘤,同时肿瘤常发生室管膜下转移和沿脑脊液播散。

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