【少见病例】韦格纳肉芽肿一例CT诊断分析

【少见病例】韦格纳肉芽肿一例CT诊断分析

【少见病例】韦格纳肉芽肿一例CT诊断分析

【少见病例】韦格纳肉芽肿一例CT诊断分析

【少见病例】韦格纳肉芽肿一例CT诊断分析

结果:***医院,查C-ANCA阳性,肾穿病理报告:符合ANCA相关性血管炎,新月体形成(100%),阶段性坏死。临床诊断ANCA相关性血管炎,韦格纳肉芽肿

病例小结:韦格纳肉芽肿(Wegener)是一种原因不明的少见病,基本病理特征是坏死性血管炎,主要累及小动脉和小静脉,血管壁发生纤维素样变性、肌层及弹力纤维被破坏。

抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmicantibodies,ANCA)在血管炎发病机制中起重要作用。 C-ANCA是诊断多发性肉芽肿非常敏感的指标 . 本病可分为全身性和局限性,是病变发展过程的不同阶段,好发于鼻窦、鼻咽、支气管、肺及肾脏。

上、下呼吸道肉芽肿、肾小球局灶或弥漫性肾炎、广泛坏死性血管炎,被称为该病的三联征。

韦格纳肉芽的诊断标准采用1990年美国风湿病学院(ACR)分类标准:1.鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻腔分泌物

2.胸片异常 胸片示结节、固定浸润病灶或空洞

3.尿沉渣异常 镜下血尿(RBC>5/高倍视野)或出现红细胞管型

4.病理性肉芽肿性炎性改变 动脉壁或动脉周围,或血管(动脉或微动脉)外区有中性粒细胞浸润

符合2条或2条以上时可诊断为WG,诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。

临床表现:发病年龄在10-70岁,以中青年男性多见,一般起病缓慢,但也有急性起病。鼻塞、脓鼻涕常为早期症状,85%有此症状,容易误诊为副鼻窦炎、鼻炎、鼻咽癌。咳嗽、血痰、胸痛及呼吸急促是肺部受累常见症状,发热是全身症状,累及肾脏时,开始呈隐匿性,后期出现肾功能衰竭。皮肤损害好发于四肢、可表现为紫癜性水泡、结节、溃疡和肿块。

本病影像肺内表现特征:1)结节、球形肿块及空洞:病灶可单发也可多发,病灶多见于两肺下叶,也可位于肺尖,且肺外带好发,2/3病例球形肿块内出现空洞,洞壁较厚、不规则,其中可见液平,用免疫抑制剂及肾上腺皮质激素治疗,病灶可缩小或消失,病情恶化时可出现新病灶。斑片状影:较为少见,为肺血管炎引起的肺出血和肺梗死,合并炎症也可出现,病灶较大可占据一个肺段,病灶可在1~2周内缩小或消失,但又可出现新的病灶

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