【少见病例】可逆性胼胝体压部病变综合征2例MR影像表现

先从2个病例入手,一起来学习这个病变吧~

【病史1】

患者近10天出现视力障碍,频繁抽搐。

【图像1】

【少见病例】可逆性胼胝体压部病变综合征2例MR影像表现

【少见病例】可逆性胼胝体压部病变综合征2例MR影像表现

【少见病例】可逆性胼胝体压部病变综合征2例MR影像表现

【病史2】

男性,28岁,头痛不适3天余。

【图像2】

【少见病例】可逆性胼胝体压部病变综合征2例MR影像表现
【少见病例】可逆性胼胝体压部病变综合征2例MR影像表现
【少见病例】可逆性胼胝体压部病变综合征2例MR影像表现
【少见病例】可逆性胼胝体压部病变综合征2例MR影像表现

【影像学表现】

胼胝体压部孤立性、边界清楚病灶,T1WI等或稍低信号、T2WI稍高信号、FLAIR 成像和DWI 呈高信号,增强后病灶无明显强化,无明显水肿及占位效应。此种异常影像学变化常于数日或数月后恢复正常。

目前弥散张量成像DTI已被临床所接受并采用,可以清晰完整的显示白质纤维束,显示纤维束的迂曲、受压、变形、中断等。Osuka等对患者行DTI检查,发现无论是在病程的早期或晚期,胼胝体压部纤维束的走行均未见明显异常,因此能够为病变的可逆性提供较直观的影像支持。

【鉴别诊断】

可逆性胼胝体压部病变综合征的临床表现无特异性,影像上需要与发生于胼胝体压部的其他病变相鉴别。

1.胼胝体梗死患者年龄一般偏大,常见胼胝体压部单侧,容易累及体部,病变边缘模糊,并伴随有其他部位的梗死。

2.急性播散性脑脊髓炎可见脑实质内多发点、片状异常信号,可同时累及基底节、丘脑及胼胝体,增强扫描有强化。

3.脱髓鞘病变多累及胼胝体体部及膝部,急性期可有局部膨胀性占位表现,增强扫描有强化,慢性期胼胝体多萎缩变薄,可有局灶性坏死灶。

4.肿瘤性病变多有明显占位效应,可伴梗阻性脑积水,与可逆性胼胝体压部病变综合征鉴别不难。

5.胼胝体离断综合征通常发生于胼胝体前部较大病灶患者;压部位于胼胝体后部,因此可逆性胼胝体压部病变综合征患者无胼胝体离断综合征之临床表现。

【讨论】

1、概念

胼胝体压部病变为抗癫药物毒性引发的可逆性脱髓鞘改变。

可逆性胼胝体压部病变综合征,以 MRI呈现胼胝体压部可逆性异常信号为特点;无特征性临床症状与体征,若非严重疾病所致,一般预后良好,究其原因,主要与抗癫药物骤然停药有关,其次分别为感染、高原性脑水肿、代谢紊乱等。

可逆性胼胝体压部病变是多种病因导致的胼胝体压部自限性细胞毒性水肿改变,在1 个月内胼胝体压部病灶常可完全消失。临床表现多样,无特异性,如发热、癫痫发作、意识模糊、共济失调、嗜睡、昏迷、头痛等。

2、病因

( 1) 癫痫:癫痫发作后、抗癫痫药物过量、抗癫痫药突然停药;

( 2) 感染: 脑炎、沙门氏菌、疟疾、轮状病毒;

( 3) 脱髓鞘播散性脑脊髓膜炎、系统性红斑狼疮;

( 4) 代谢障碍:低血糖、高血钠/低血钠、肾衰竭;

( 5) 血管因素:脑血管病、心脏骤停后、高血压脑病、先兆子痫、后头部可逆性脑病综合征、伴有先兆的偏头痛;

( 6) 其他: 营养不良-维生素B12缺乏、药物毒性-环孢霉素、氟尿嘧啶、甲硝哒唑、高原脑水肿、外伤所致轴索损伤。

3、发病机制

机体出现低钠血症、低血糖时,胼胝体压部细胞周围的晶体渗透压降低,自由水进入细胞增多,最终导致细胞毒性水肿。

为什么主要累及胼胝体压部白质?

因为胼胝体是脑内最大联合纤维,向两侧放射到半卵圆中心,其纤维排列紧密且走行一致,与周围组织相比,胼胝体压部的髓鞘水含量较多,但其调节水电解质失衡的自身保护机制可能不足,因此可能更容易发生细胞毒性水肿。

【小结】

当某些患者有发热、疫苗接种、感染、癫痫发作、接受抗癫痫药物或突然停用抗癫痫药治疗、接受四环素或氟尿嘧啶治疗、营养不良、慢性酒精消耗病史合并有不明原因的视幻觉、错觉、定向功能障碍、意识模糊、嗜睡、共济失调步态、急性尿潴留时,胼胝体压部出现异常信号;应考虑到此病的可能,致病机制可能主要为低钠血症、低血糖、精氨酸血管加压素功能紊乱、感染或药物毒性等导致胼胝体压部可逆性细胞毒性水肿。

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