【病例】肝内胆管错构瘤1例CT及MR影像表现

[临床病史]
女性,58岁,乳腺癌病史。

【病例】肝内胆管错构瘤1例CT及MR影像表现
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【病例】肝内胆管错构瘤1例CT及MR影像表现
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【病例】肝内胆管错构瘤1例CT及MR影像表现
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【病例】肝内胆管错构瘤1例CT及MR影像表现
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[影像表现]
增强CT(图A)示肝内漫布小的未强化低密度灶。轴位T2WI(图B)和MRCP(图C)病变呈显著高信号。增强轴位抑脂T1WI(图D)病变无强化。

[鉴别诊断]
转移瘤、真菌感染、多发胆管囊肿。

[诊断]
胆管错构瘤。

[讨论]
胆管错构瘤(vonMeyenburg综合征)是扩张的内衬单层立方上皮的胆管簇,被纤维基质包绕,胆管簇内充填蛋白质物质和胆汁。可单发或多发。本病是纤维多囊性肝肾病变谱的一部分,因此,有时可伴多囊肝、多嚢肾、先天性肝纤维化及Cardi病。病变通常较小(<1cm),常邻近门管区或包膜下。内容物为液体,T2WI呈显著的高信号,常不规则,与胆道系统不相通(与Camli病不同)。本病可多发,需与转移瘤及播散性感染性疾病相鉴别,后两者一般病灶有环形强化。

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