【病例】血友病板障内出血并假肿瘤影像表现一例

患者男,23岁。因确诊血友病A型10年余,反复突发左眼眶部增大6个月,加重10d于2013年5月10日就诊。入院体检:左侧眼眶部半圆形突出包块、局部青紫,左侧眼球明显突出、推移。

 

CT 平扫示:额部(左侧为主)、筛窦及左侧眼眶区域巨大混杂密度影,略呈“哑铃状”,最大径约9.8 cm×7.5 cm,邻近骨质略呈膨胀性,病灶内可见斑片状及结节状高密度影;病灶边缘可见壳状高密度影,部分与邻近内板、外板相延续;病灶邻近组织(额叶及眼球)明显 推移、受压,左侧额叶为主脑白质明显塌陷,双侧侧脑室前角推移、受压(图1)。

 

【病例】血友病板障内出血并假肿瘤影像表现一例

图1 CT矢状面骨窗示,额部部分骨质缺如,邻近局部骨质变薄,呈膨胀性,邻近脑内病灶周围可见壳状骨质或钙化密度影

 

MRI示,病灶呈稍短T1、稍长T2为主混杂信号,液体衰减反转恢复(FLAIR)序列及DWI上呈高低混杂信号,部分病灶周围可见环状低信号影(图2,3);增强扫描上述病变无明显强化(图4)。

 

【病例】血友病板障内出血并假肿瘤影像表现一例

图2,3 MR平扫。病灶呈稍短Tl、稍长T2为主混杂信号,部分病灶周围呈环状低信号影

 

【病例】血友病板障内出血并假肿瘤影像表现一例

图4 MRI增强扫描,病灶无明显强化

 

结合临床和影像表现,诊断为血友病板障内出血并假肿瘤形成。

 

讨论

 

血友病(Hemophilia)是一种性染色体连锁隐性遗传的出血性疾病。临床上,血友病的出血常累及活动较多和承受重力的膝、踝、肘和髋关节,其中以膝关节最为常见;本例病例发生在颅骨板障内较为罕见。

 

血 友病骨内出血造成骨破坏或假肿瘤的原因有不同说法,有学者认为是骨内或板障内反复性出血,致使骨内压力增高,引起骨破坏,呈溶骨性或膨胀性,最后血肿逐渐 吸收、机化,周围骨质硬化或纤维化,反复上述改变则假性肿瘤形成。作者认为,本例患者改变多为上述原因所致,同时假性肿瘤发生率的高低取决于骨内出血数、 出血量和骨内压力高低。

 

影像上,血友病性假肿瘤x线表现,骨内病变为囊状或多囊状骨破坏,周围有硬化骨壳,壳破者伴有软组织肿块;肿块相邻骨皮质产生外压性骨缺损或弧形压迹;部分骨质破坏有骨膜反应并伴有由血肿构成的软组织肿块。

 

CT表现为板障变薄、膨胀,板障扩大,板障内密度不均,内见斑状及小片状高密度影,局部脑组织受压;并能进一步明确病变的大小与范围,病灶内的钙化与气体及邻近受累情况。MRI软组织分辨率高,可多方位成像,能显示其骨与关节的细微结构。

 

MRI能对不同时期的积血和含铁血黄素沉积,骨骼的囊变、破坏吸收及血友病假肿瘤等表现,准确地反映出血友病性关节病的病理表现。MRI上不同出血期,T2WI为高信号,T1WI为等信号或高信号表现;其周边可见部分呈环状低信号影。

 

Leave a Comment

电子邮件地址不会被公开。 必填项已用*标注