【病例】左额顶叶原始神经外胚叶肿瘤1例MR影像表现

病史

M-52Y,抽搐发作伴口角歪斜、视物模糊5天

【病例】左额顶叶原始神经外胚叶肿瘤1例MR影像表现

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本例分析

影像特点:左侧额顶叶团块样混杂信号肿块, T1WI以低信号为主,T2WI以稍高信号为主,内可见更长T1长T2信号影,肿块边缘水肿明显;DWI示肿块呈不均匀高信号;增强扫描呈不均匀明显强化。

 

【病例】左额顶叶原始神经外胚叶肿瘤1例MR影像表现

病理结果:左额顶叶神经外胚叶肿瘤(WHO Ⅳ级)

总结

原始神经外胚层肿瘤( primitive neuroectodermaltumor,PNET) 是一种少见的起源于神经嵴细胞具有高度恶性的小圆细胞肿瘤,于1973 年由Hart 和Earle 首次报道。它具有多向分化潜能、侵袭性强并具有广泛转移的特点。根据发生部位不同分为中枢性和外周性。

本病可以发生在任何年龄阶段,临床上多见于儿童和青少年,偶尔发生于成人。临床症状与发病部位有关,中枢性PNET 多表现为头昏、头痛、肢体乏力等。

影像学特点

(1) 部位: 幕上者多见,而发生于脑干及脊髓的相对更罕见,幕上PNET 可发生于脑内的任何部位,而以侧脑室旁及中线附近多见。

( 2) 实质、大小: 该类肿瘤以实性为主,完全囊性或偏囊性少见,多呈类圆形,少数呈不规则形,有一定占位效应。

( 3) 与脑灰质信号相比,T1WI肿瘤实质呈等或稍低信号,T2WI 呈等或稍高信号,FLAIR 像上呈略高或等信号,与髓母细胞瘤信号相似,在颅内肿瘤中具有一定的特征性,可能与瘤细胞密集,且核浆比值高,导致肿瘤内水分含量少有关。

( 4) 肿瘤内部常伴有囊变、坏死及出血灶。

( 5) 强化: PNET 为富血供肿瘤,部分瘤内可见血管流空影,增强后PNET 多呈不均匀明显强化。

( 6) cPNET 具有沿脑脊液播散转移的特点,主要累及脑沟、裂、池及硬脊膜下的蛛网膜下腔区域、室管膜下区,MR 增强后表现为以上区域的结节状强化,或脊髓表面的线状强化。

鉴别诊断

1、当PNET 位置较表浅时需与低级别胶质瘤鉴别,PNET 体积更大,信号更混杂,强化较之明显等有助于两者鉴别。

2、少数PNET 边界欠清、瘤周水肿较明显,需与间变型星形细胞瘤及胶质母细胞瘤鉴别,后两者囊变坏死和出血亦比较突出,但其可多中心生长,呈不规则花瓣状明显强化,这些均与PNET 不同。

3、发病年龄较大、体积相对较小、中央坏死为主、瘤周水肿明显的PNET,需与单发的脑转移瘤鉴别,后者好发于皮髓质交界区,一般根据病史容易鉴别。

4、部分PNET 发生于基底节区、松果体区,瘤内出血明显、有CSF 播散征象,此时与生殖细胞瘤鉴别十分困难,肿瘤边界及瘤周水肿情况或有助于鉴别。

5、囊性为主的PNET 需与血管母细胞瘤及毛细胞星形细胞瘤鉴别,后两者好发部位为小脑半球,而颅内PNET 以幕上多见,增强扫描PNET 囊壁和实性成分均强化亦可与血管母细胞瘤鉴别。

手术及预后

PNET手术切除为主,放、化疗配合治疗。恶性承担较高,其术后5 年生存率低于50%。

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