Chiari畸形

Chiari畸形是一种先天性小脑扁桃体延髓联合畸形,由奥地利病理学家Hans Chiari于1891年首次报道。

本病为局部原发性发育畸形,基本特征为桥小脑发育不全,表现为脑桥曲形成不良以及小脑下部和后颅窝内结构(第四脑室、延髓)通过枕骨大孔疝入上颈段椎管,同时可伴有其他颅脑畸形(颅盖骨发育不全、胼胝体发育不全、多微小脑回、扁平颅底、颅底凹陷等),常伴有脊髓空洞。

有关Chiari 畸形发生的机制有许多学说,主要有: 胎儿脑积水学说、机械牵引学说、颅腔和脊髓腔压力差学说、脑室和羊膜囊间瘘管学说及发育障碍学说等, 尽管学说众多, 但均未获公认。

Chiari畸形分为4种类型

ChiariⅠ型畸形:定义为小脑扁桃体(有时包括小脑蚓部)向上颈部椎管下移,无延髓下段移位,多见于大龄儿童或成人,临床可无症状,或有轻度运动感觉障碍和小脑症状。

表现为:

1.小脑扁桃体与小脑下部向下方移位,疝出枕骨大孔平面以下≧5mm(<3mm属于正常范围,3-5mm临床意义不确定);

2.延髓与第四脑室位置基本正常;

3.不伴有脊髓脊膜膨出;

4.常伴有脊髓空洞和轻、中度脑积水;

5.常见颅颈交界畸形。

根据是否有脊髓空洞,Pillay等将Chiari Ⅰ型畸形又分为A型和B型,有空洞为A型,无空洞则为B型。

Case: ChiariⅠ型畸形:

Chiari畸形

Case: ChiariⅠ型畸形,伴脊髓空洞

Chiari畸形

Case: ChiariⅠ型畸形,伴颅底凹陷

Chiari畸形

Case: ChiariⅠ型畸形,伴扁平颅底、脑积水

Chiari畸形

ChiariⅡ型畸形:定义为小脑下蚓部、脑桥下部及延髓下移,第四脑室延长,多见于婴幼而和新生儿,临床上常有下肢运动感觉障碍和小脑症状。

表现为:

1.小脑下移入椎管内,小脑蚓部和扁桃体同时疝入枕骨大孔平面以下;

2.脑桥、延髓下移,第四脑室变长、下移,部分或全部进入椎管内;

3.几乎均伴有脊髓脊膜膨出(多见于腰骶部);

4.几乎均伴有脊髓空洞和脑积水;

5.除颅颈交界区畸形外,还可见颅内其他结构的发育畸形。

Case: ChiariⅡ型畸形

Chiari畸形

Chiari Ⅲ型畸形:十分罕见。

表现为:小脑扁桃体及下蚓部、延髓及第四脑室疝入椎管(ChiariⅡ基本型),伴有低枕部或上颈部的脑膜脑膨出,各种畸形及临床症状较ChiariⅡ型更严重。

Case: Chiari Ⅲ型畸形

Chiari畸形

Chiari Ⅳ畸形:非常罕见,表现为严重小脑发育不良。

Case: Chiari Ⅳ畸形

Chiari畸形

(本组病例图片,源自安徽医科大学一附院钱银锋教授讲课课件,在此致谢!)

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