【病例】肺外尤文肉瘤1例CT影像表现

病史:

男,17岁,胸片偶然发现右肺下野肿块影

【病例】肺外尤文肉瘤1例CT影像表现

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【病例】肺外尤文肉瘤1例CT影像表现

胸片示:右肺下野肿块影。CT示右下胸壁卵圆形密度较均匀肿块病灶,边界清晰。肿块与胸壁呈钝角,提示肺外肿块,并且无肋骨浸润。胸壁肿块经活组织切片检查确诊为经典尤文肉瘤。免疫组化结果:CD99 ( ), 嗜铬粒蛋白 ( ), 突触素 ( ), CD56 ( ), NSE(-), CK (-), MyoD1 (-), Desmin (-), Alpha-SMA (-), LCA (-))

讨论:

1、概述:

肺外尤文肉瘤是少见的软组织恶性小圆细胞瘤,与骨尤文氏肉瘤相似,可见于任何年龄,以青年人多见,平均发病年龄约 20岁。多发于躯干,尤以下肢、脊柱旁、腹膜后和胸壁软组织多见(本例发生于胸壁)。临床上早期症状多不明显,后期表现为软组织肿胀,并有疼痛,发展较快。少数累及骨膜或骨皮质,则易误诊为骨髓炎。

2、影像表现(以下几个要点):

*较大的、单侧的肺外肿块;

*很难确定肿块起源于胸壁还是胸膜;

*实性的,伴邻近肺组织受压;

*伴或不伴有肋骨破坏(25-63%);

*生长迅速;

*淋巴结肿大;

*胸腔积液常见;

*肺和骨的转移

*钙化罕见。

治疗:

尤文肉瘤对放疗极为敏感,是治疗尤文肉瘤的主要措施。

【参考文献】

Murphey MD et al. From the Radiologic Pathology Archives: Ewing Sarcoma Family of Tumors: Radiologic-Pathologic Correlation. RadioGraphics 2013; 33:803–831

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