【病例】肾脏透明细胞肉瘤1例CT影像表现

简要病史

患者女性14M,发现右侧腹部包块1月余,PE右半腹部扪及12cmX12cm包块,质韧,无触痛。

【病例】肾脏透明细胞肉瘤1例CT影像表现

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病理结果:透明细胞肉瘤

背景知识

脏透明细胞肉瘤(儿童时期骨转移的肾肿瘤),曾被认为是肾母细胞瘤的一种变异,约占儿童时期肾原发肿瘤的4%-5%。发病高峰是1-4岁,据报道男性多见。据我们了解,所有报道的病例都是单侧。透明细胞肉瘤表现没有特异性,多表现为腹部肿块。

从大体上看,肿瘤柔软,边界清楚。从组织学上看,小细胞伴核仁不易觉察,细胞膜边界不清,和显著的毛细血管网是这种肿瘤常见的特征。但是,在这一系列表现中,只有20%有透明细胞。

从影像上无法区分透明细胞肉瘤和肾母细胞瘤。边界清楚的肾内实性肿块不伴血管内蔓延是最常见的表现。 肿瘤通常为单侧,体积较大,含有坏死及不同大小和数目的囊性病变,25%有钙化。肿瘤内血管丰富,故增强CT扫描时为中度强化。其特点为易发生骨转移。而典型的肾母细胞瘤通常为实性,常转移到肺,很少出现骨转移,并可伴多发性畸形如偏身肥大、虹膜缺如等,有利于鉴别。

透明细胞肉瘤以侵袭性行为为特征,比肾母细胞瘤具有较高的复发和死亡率。它可以转移到骨,淋巴结,脑,肝和肺,一些病例出现在肾切除术很长时间后。治疗包括肾切除术和化疗,目前长期生存率为60%-70%。

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