【病例】马德龙畸形1例X线影像表现

患者,女性,29岁,双前臂畸形。

【病例】马德龙畸形1例X线影像表现

X线诊断:马德龙畸形。

讨论
马德龙(Madelung)氏畸形,为桡骨远端尺侧及掌侧骨骺发育障碍引起的先天性远端桡尺关节半脱位畸形。也有人称其为先天性腕关节半脱位。Dupuytren(1829)首先报道了这种畸形,由Madelung于1857年首先描述,系因桡骨远端骨骺内侧发育障碍所引起。多为先天性,近1/3为遗传性,双侧发病约占75%,且为对称性。

多发生于女性,发病常为6~13岁的女孩,至青春期症状始明显,其特征表现为手背向后背曲、且尺骨茎突异常突出,而致手与前臂的形状恰如上了刺刀的步枪。后天性者与发育期间的骨骺损伤有关,一般为单发性。

X线表现
1.桡骨远端骨骺呈三角形,尖端指向尺侧,骨骺线内半侧提前融合。桡骨变短,向外背侧弯凸,以远端明显。下尺桡关节脱位,尺骨向背侧移位。尺桡骨间隙增宽。

2.桡骨远端关节面向尺侧倾斜,桡尺骨远端关节面的夹角变小(正常为150°),甚至成为锐角。

3.近侧腕骨失去正常的排列次序与自然弧度,变成以月骨为中心的锥形排列。

诊断
Madelung氏畸形,X线表现典型,且常为双侧发病,诊断不难。
鉴别诊断
Madelung氏畸形须与假性Madelung氏畸形相区别,后者为其他疾患的后遗症或并发症,如佝偻病,桡骨远端损伤或感染,多发性内生软骨瘤及多发性外生骨疣等,结合病史及畸形的典型X线所见两者不难鉴别。桡骨远端骨折愈合不良所显示刺刀状畸形者,患手倾向桡侧、掌侧。多发性骨软骨瘤时,由于尺骨远侧发育不良,而显示为患手倾向尺侧及掌侧的刺刀状畸形。

【病例】马德龙畸形1例X线影像表现

另附一例
【病例】马德龙畸形1例X线影像表现

【病例】马德龙畸形1例X线影像表现

Leave a Comment

电子邮件地址不会被公开。 必填项已用*标注