【病例】特发性甲状旁腺机能减退症1例CT影像表现

临床资料
女,28岁,反复发作手足麻木、抽搐,发作时查血钙均低,血磷增高,静脉及口服补钙  后症状缓解。PTH降低。无甲状旁腺损伤史,无佝偻病、骨质软化症及肢体畸形,肾功能正常。家族中无类似病史。

【病例】特发性甲状旁腺机能减退症1例CT影像表现

【病例】特发性甲状旁腺机能减退症1例CT影像表现

【病例】特发性甲状旁腺机能减退症1例CT影像表现

【病例】特发性甲状旁腺机能减退症1例CT影像表现

【病例】特发性甲状旁腺机能减退症1例CT影像表现

【病例】特发性甲状旁腺机能减退症1例CT影像表现

【病例】特发性甲状旁腺机能减退症1例CT影像表现

【病例】特发性甲状旁腺机能减退症1例CT影像表现

【病例】特发性甲状旁腺机能减退症1例CT影像表现

【病例】特发性甲状旁腺机能减退症1例CT影像表现

【病例】特发性甲状旁腺机能减退症1例CT影像表现

【病例】特发性甲状旁腺机能减退症1例CT影像表现

【病例】特发性甲状旁腺机能减退症1例CT影像表现

【病例】特发性甲状旁腺机能减退症1例CT影像表现

CT表现
双侧小脑齿状核、苍白球、壳核、尾状核及灰白质交界处可见多发对称性钙化灶。

诊断
特发性甲状旁腺机能减退症。

讨论
甲状旁腺机能减退症是由于甲状旁腺素(PTH)分泌过少或靶细胞对 PTH反应缺陷而引起的临床上以神经肌肉兴奋性增高、低钙血症、高磷血症为特点的综合征

依据病理生理分为:继发性甲旁减; 特发性甲旁减; 假性甲旁减; 假—假性甲旁减。特发性甲状旁腺机能减退症诊断:1939年Drake 提出本病的诊断标准: 无甲状腺手术史或损伤史;低血钙症、高血症、PTH正常;X线检查无佝偻病、骨软化病依据;慢性手足抽搐;无肾功能不全、慢性腹泻、碱中毒;无身材矮小,圆脸、短肢畸形。CT表现:对称性、多发性,分布范围较广泛的以基底节区为基础的钙化灶,且钙化的程度和范围与病程的长短有关。其钙化的频度依次为苍白球、壳核、尾状核、脑叶、丘脑及小脑,根据临床表现,血生化检查和脑CT所见,本例均符合上述诊断标准。

鉴别诊断
1、继发性甲状旁腺机能减退症 虽然与本病临床表现、血生化检查及脑CT所见相似, 但最多见于甲状腺手术时误将甲状旁腺切除或损伤或引起供血不足所致,较少情况下见于甲状旁腺的病变 (炎症, 肿瘤等) 或颈部放射治疗以后,此病病因明确,容易诊断。

2、假性甲状旁腺机能减退症 系一种显性遗传性疾病,其特点是低血钙、 高血磷。放免测定其PTH含量正常或稍高, 组织学检查甲状旁腺正常或增生,患者尚有智力低下及特殊体态,矮小肥胖、满月脸、掌(跖) 骨缩短,特别是第 1、4掌骨缩短最为典型,常为双侧性。

3、假一假性甲状旁腺机能减退症 有学者认为是假性甲状旁腺机能减退症的不全型或缓解型或血钙正常型,其临床表现及脑CT所见与假性甲状旁腺机能减退症相似,但PTH、 血钙、 血磷正常, 易与本病鉴别。

4、Fahr病(特发性家族性脑血管亚铁沉着症)  原因不明,有家族性倾向,主要症状为癫痫, 智力低下, 小脑性语言障碍、运动失调,颅内亦可见多发对称性钙化灶与本病类似,但生化血钙、血磷正常,不难鉴别。

Leave a Comment

电子邮件地址不会被公开。 必填项已用*标注