椎体畸形→半椎体、蝴蝶椎

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椎体形态异常并不少见。系因胎生期中某一个或两个软骨中心发育不良所致。胎儿椎体化骨核未联合之前,借冠状及矢状裂隙分为前后两部及左右对称的四个软骨化中心。如果成对的椎体软骨化中心的一个或这对中心的各一半发育不全,则可形成半椎体,前半椎体或后半椎体。半椎体可累及一个或数个椎体。半椎体邻近的椎体常显一则性代偿性增大及不同程度的脊椎侧弯畸形。胸椎半椎体往往合并肋骨分节障碍。多发半椎体可造成躯干短缩,但四肢长度仍正常。

椎体内残存胎生期的脊索遗物可造成椎体较大范围的缺损。如果此遗物位于中央且延及椎体之全长,则造成椎体矢状裂隙。在正位象上,椎体中央部很细,或者为两个不相连的楔型骨块,其形状很象蝴蝶的两翼,而称为蝴蝶椎。按椎体缺欠情况不同,可把蝴蝶椎分为两类:

第一类(或称双“D”型)只有恒存的矢状裂隙。正位象上,椎体被分为两半,每一半的形状都很象“D”字。两半之间也可能有不同程度的骨性联合。邻近椎体间隙可正常或狭窄。临近的椎体显代偿性生长,向蝴蝶椎的中央凹陷部凸出。此类蝴蝶椎的侧位象与正常椎体相似,仍为方形,其所不同者为两半椎体间骨性联合处将显出浓度加大象。

第二类(或称双楔形)为由部分后部半椎体及恒存的矢状裂隙及冠状裂隙所形成,而椎体前半缺如或发育不良。在正位象上,椎体由两个楔形象所组成,其尖端皆向内,可相互联合或不联合。在侧位象上,椎体后半宽而前半窄或缺如,而呈楔形。病椎临近椎间隙可正常或狭窄。常常合并脊椎后弯及侧弯畸形。

第一类蝴蝶椎较第二类常见。胸椎及腰椎为好发部位,而颈椎及骶椎册少见;可伴有脊椎的后凸和侧凸畸形。

患者多因外伤或胸腰部症状就诊而行X线平片检查发现,部分胸腹腔交界处椎体X线平片多显示不佳而误诊。由于CT扫描避免了重叠影像的干扰,又具有蝴蝶椎的典型改变,较X线平片显示佳,具有确诊价值,但该病少见,如未想到本病,容易误诊为其他病变。

先天性蝴蝶椎畸形应与椎体的其他病变,如椎体压缩性骨折、椎体结核及椎体肿瘤等鉴别。椎体压缩性骨折可见松质骨密度增高,骨皮质不完整,骨小梁排列紊乱,不会出现椎体中央部缺如的蝴蝶状改变,患者具有相应的症状及体征。椎体结核多见于下胸椎上腰椎,椎体呈溶骨性和虫蚀性破坏,可见死骨,椎前、椎旁常形成寒性脓,典型椎体结核容易诊断,但中心型椎体结核病程较长时破坏区周围可以出现边缘硬化,与先天性蝴蝶椎畸形相似,应注意鉴别,但椎体结核骨质破坏区不规则,不具有蝴蝶椎畸形的蝴蝶状改变,具有相应的症状和体征,结合病史可以鉴别。先天性蝴蝶椎畸形还应与骨巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、血管瘤等鉴别,由于本病具有典型表现,结合病史只要想到本病诊断并不困难。

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