【病例】颅骨巨大孤立浆细胞瘤1例CT及MR影像表现

【病例】颅骨巨大孤立浆细胞瘤1例CT及MR影像表现

手术所见
肿瘤位于右侧颞骨(硬脑膜外),部分肿瘤突破中线,破坏大脑镰,侵犯额骨并突入额窦。肿瘤组织呈灰白色,质稍软,血供极其丰富。病理检查:右颅骨骨髓瘤(浆细胞瘤)。免疫组化:CD20(±)、CD79a(-)、CD3(-)、CD38(±)、CD99(-)、plasmacell(-)。

讨论
浆细胞瘤是一类以分泌免疫球蛋白的浆细胞单克隆性增殖为特征的肿瘤,包括多发性骨髓瘤、孤立性骨浆细胞瘤和孤立性髓外浆细胞瘤等,以多发性骨髓瘤常见。发生于颅骨的巨大浆细胞瘤较少见,目前国内仅有数例报道。本例CT及MRI具以下特点

①肿块位于颅骨内、外板之间,呈双凸状,周围骨质无增生硬化改变。骨破坏后在肿瘤内部其原始骨板的轮廓仍然可以分辨,此特点对寻找病变的起源有重要指导意义。

②病变与脑实质边界清楚,可见“假包膜”样改变。

③相邻脑实质受压,局部脑实质无明显水肿改变。

④增强扫描肿块明显强化,提示病灶血供丰富。

鉴别诊断

要应与脑膜瘤、颅骨血管瘤、嗜酸性肉芽肿、转移瘤鉴别。

脑膜瘤为大脑凸面颅板下方肿块,常引起颅板骨质增生硬化或压迫性骨吸收,病变中心不在颅板,不易出现颅板内的双凸肿块。

颅骨血管瘤常表现为板障内膨胀性骨质破坏,外板变薄、膨出或消失,内板破坏较轻、相对完整,病灶内常见粗细不等的骨性分隔或日光放射状骨针。

嗜酸性肉芽肿是朗格罕氏组织细胞增生症(LCH)的一种,好发于儿童及青少年,多为单发,一般病灶不大,很少超过2-3cm,由于颅骨内、外板骨质破坏程度不同,边缘常呈“斜坡状”,其内可见“钮扣”样死骨。

颅骨转移瘤以溶骨型最常见,常为多发、大小不等的溶骨性骨质破坏,少数亦可表现为单发,骨质破坏及软组织肿块较大,酷似原发性恶性骨肿瘤,但肿块内常见残存骨碎片,其他部位有原发恶性肿瘤。

骨浆细胞瘤影像表现有上述一些特点,但仅依靠影像学表现定性较难,仔细分析征象,对肿瘤的形态、解剖结构关系、浸润范围均能提供十分重要的信息,有助于正确判断肿瘤的定位及起源,对病变的定性及定位诊断具有重要的作用,最终确诊需依靠病理。

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