【病例】多形性黄色瘤性星形细胞瘤1例MR影像表现

病史:
女性,26岁。入院前2个月无明显诱因晕倒,意识丧失,伴四肢抽搐、面色苍白。无口吐白沫、尿失禁等。症状持续数分钟后自行缓解,感疲累、头晕、反应迟钝。不能记忆发病时情况。之后上述症状多次发作。入院查体及实验室检查未见异常。

图1左颞顶叶多形性黄色瘤性星形细胞瘤
【病例】多形性黄色瘤性星形细胞瘤1例MR影像表现
【病例】多形性黄色瘤性星形细胞瘤1例MR影像表现
【病例】多形性黄色瘤性星形细胞瘤1例MR影像表现
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【病例】多形性黄色瘤性星形细胞瘤1例MR影像表现
【病例】多形性黄色瘤性星形细胞瘤1例MR影像表现

A.T1WI横断面;B.T2WI横断面;C.FLAIR横断面;D、E、F.增强横断面、冠状面、矢状面;G.MRS;H.HE×200
影像学表现:
图1A横断面MRISET1WI;图1B横断面MRIFSET2WI;图1C横断面MRIFLAIR;图1D〜F:增强后扫描T1WI横断面、冠状面和矢状面;图1GMRS检查(PRESS多体素,TE=144ms)。右侧颞顶叶交界表浅部见一3.5cm×2.3cm×3.4cm的囊实性病灶,边界清楚。T1WI、T2WI实质部分以等信号为主,囊性部分T1WI呈低信号,T2WI较脑脊液信号稍低。实质部分见条索状影,增强后实质部分轻度强化,囊壁及邻近脑膜无明显强化。MRS示N-乙酰天门冬氨酸(Naa)峰明显下降,胆碱(Cho)峰轻度升高。

术中所见:
右颞顶叶表浅部见肿瘤组织,苍白色,质硬,无包膜,与周围脑组织分界较清。术中冰冻切片提示为胶质瘤。

病理结果:
病灶主要位于皮质表层,多形性细胞增生,巨核、多核易见;可见胞浆内空泡,伴星形细胞增生及炎细胞浸润。未见病理性核分裂。病灶周边见较多钙化灶。免疫组化检查:GFAP( ),S100( ),Vimentin( ),bcl-2(-),Ki-67( ),EMA( )。诊断:多形性黄色瘤性星形细胞瘤(图1-3-1H)。

分析与讨论:
  多形性黄色瘤性星形细胞瘤(pleomorphic xanthoastrocytoma,PXA)是一种原发于中枢神经系统的相对少见的脑内肿瘤,占星形细胞性肿瘤的比例低于1%。肿瘤多发生于大脑半球表浅部位,尤以颞叶皮髓质交界区居多,可累及皮层、软脑膜和硬膜,此外,尚有PXA发生于小脑半球、脊髓、鞍区及视网膜的报道。依2000年WHO分类,多形性黄色瘤性星形细胞瘤属局限性星形细胞肿瘤(WHO Ⅱ级)。临床上好发于少年和青壮年,2/3患者年龄在18岁以下,偶见于老年人,无性别差异。症状以癫痫发作为主。

PXA是一种生长较缓慢,可复发且具有侵袭性的肿瘤,死亡率15%〜20%。治疗以手术治疗为主,对放疗、化疗不敏感。该病预后较好,术后5年、10年生存率分别为81%和70%。现多认为PXA来源于软脑膜下星形细胞。常为脑表浅部位一局限性、质硬的结节或斑块,深面是含澄清囊液的囊肿。有时肿瘤表浅部分范围局限,但深面可向脑实质浸润生长。镜下,瘤细胞呈多形性,可见圆形、长梭形、胞核大而分叶、染色质丰富的多核巨细胞。有些细胞的胞质因脂质沉积而表现为空泡化。瘤细胞间充满丰富的网状纤维,胶原纤维稀少。有18%病例可见钙化灶。异形瘤细胞在肿瘤向周围组织浸润生长的部分更常见。免疫组化反应肿瘤表浅部和深部的瘤细胞对S-100均为阳性反应,对GFAP呈斑灶状阳性。该肿瘤可恶变为弥漫浸润性星形细胞瘤。

影像学上早期肿瘤较小时表现不典型。随着肿瘤的生长,最常见的影像学表现为发生于颞顶叶交界处浅层皮质的肿块,可有明确边界,也可边界不清,1/3〜1/2患者病灶有囊变,70%患者病灶以宽基底与脑膜相邻,但无皮质受推压等轴外肿瘤改变。出血罕见,偶见有钙化。注射造影剂后,结节部分明显强化。肿瘤周围水肿轻。实质性的PXA少见,MRI表现为T1WI呈等或低信号,T2WI呈高信号。增强后,肿瘤可明显强化,多伴邻近脑膜强化。少数肿瘤可侵蚀颅骨。仅见一例老年PXA患者发生瘤内出血并继发蛛网膜下腔出血的报道。

鉴别诊断:
①胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET):二者影像学表现非常接近,PXA有宽基底与脑膜相连而无皮质征,DNET与脑膜没有关系。增强扫描,DNET—般无强化,而PXA增强后实质部分可有明显强化。

②间变型星形细胞瘤及胶质母细胞瘤:高级别星形细胞瘤患者年龄常较大,病变多位于深部白质,肿瘤内钙化少见,中心坏死常见,囊壁常不规则,周围水肿及占位效应明显。

③少突胶质细胞瘤:肿瘤常累及皮层,瘤体较大,可有多发囊变。70%〜90%的少突胶质细胞瘤有结节状或团块状钙化,PXA则钙化少见。

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