可逆性后部白质脑病综合征

可逆性后部白质脑病综合征( posterior reversible encephalopathy syndrome, RPES)是一组临床—影像学综合征, 其临床表现主要为癫痫发作、视觉异常、头痛等, 影像学表现为脑后部白质血管源性水肿。正确、及时、规范的治疗, 可使绝大多数患者的症状、体征、头颅神经影像学病变消失。

该病经过有效治疗后1—2 周内影像学表现可明显好转或完全恢复, 但如果病情严重或治疗延误, 可导致脑内遗留严重损害及各种并发症。

RPES 常见于先兆子痫、高血压、自体免疫疾病、胶原病、肾功能异常、器官或组织移植后、免疫抑制剂或肿瘤化疗等的患者, 通常急性或亚急性起病。以迅速进展的头痛、恶心、呕吐, 不同程度的意识障碍、视觉异常以及癫痫等为主要症状。癫痫发作是常见的首发症状, 多数患者有行为、意识的改变, 表现为嗜睡、昏睡, 可伴躁动不安。视觉异常较为多见, 如视物模糊、偏盲、幻视等, 视觉障碍提示病变主要累及后循环系统供血的枕叶视觉中枢。

PRES是一种临床—神经放射学疾病综合征, 因此影像学表现是诊断本病的主要证据。

病灶在CT 均表现为低密度灶, MRI检查是发现PRES病变的最佳方法, 常规T1W I病变常为等信号或低信号, T2W I为高信号; FLAIR像显示明显高信号。

形态学表现为皮质及皮质下白质病变主要表现为脑回样形态, 在基底节、深部白质、小脑、脑干表现为小斑片样或花瓣样异常信号。

FLAIR成像是识别皮质和皮质下水肿最敏感的检查, 可检出早期小的局灶异常, FLAIR成像可作为疑诊本病的常规检查手段。

DWI和ADC 序列能区分血管源性水肿和细胞源性水肿, 从而更容易对PRES进行鉴别。病变在DWI通常显示为低信号或等信号, 而ADC图上的信号较脑组织信号显著为高, 表现为血管源性水肿的典型信号改变; 相反, 脑梗死急性期, 病变区在DWI为高信号, 而ADC图则为低信号, 表现为细胞源性水肿。

PRES的病变部位常见于脑后循环供血区, 最常见部位为双侧枕叶皮质下白质。

目前对本病尚无明确的诊断标准, 综合本病的病因、发病特点、临床表现、影像学检查等可总结为:
1、 有基础诱发疾病或特殊用药史: 高血压病、肾功能不全、子痫、红斑狼疮等, 应用免疫抑制剂、细胞毒药物、抗癌药物等;
2、 急性或亚急性起病, 典型的临床表现为不同程度的头痛、癫痫发作或视觉障碍;
3、 颅脑MRI示双侧大脑后部白质为主的特征性血管源性水肿改变, 影像学显示病灶严重而临床症状相对较轻的“分离”现象;
4、治疗后影像学上病灶大部分或完全消失, 临床症状消失;
5、排除其他疾患。

鉴别诊断:
1、PRES 易与发生在大脑后循环的脑梗死( 如基底动脉尖综合征) 及分水岭区脑梗死等混淆, PRES常累及多支供血区, ADC 图为高信号, 病灶通常没有强化, 具有可逆性。基底动脉尖综合征为双侧小脑上动脉和大脑后动脉梗死, 影像学表现为双侧枕叶皮质、丘脑、颞叶内下、小脑以及中脑梗死, 梗死性病变以细胞毒性脑水肿为主, ADC 图呈现为低信号, DWI 呈现为高信号,病变往往不可逆。
2、本病还需与脑静脉血栓形成、脱髓鞘性病变等鉴别。静脉窦血栓形成的MRI 表现为静脉窦流空信号消失, 常见脑水肿、脑梗死和脑出血, MRV 可发现深静脉、浅静脉以及静脉窦狭窄、充盈缺损或闭塞, 无PRES典型的可逆性病程特点。脱髓鞘疾病大多缺乏基础疾病病史, 临床症状相对较轻, 影像学表现为脑内多发对称性、斑片状异常信号, 病程呈缓解/ 复发或进行性发展。

病例分享:

男,17岁。以“全身浮肿伴脱发半个月”为主诉入院 。 临床诊断:肾病综合征,狼疮性肾炎,肾性高血压,慢性肾功能不全。MRI检查前头痛伴抽搐发作2次。

治疗前:

可逆性后部白质脑病综合征

治疗后:

可逆性后部白质脑病综合征

Leave a Comment

电子邮件地址不会被公开。 必填项已用*标注