【病例】肾上腺皮质癌1例CT及MR影像表现

肾上腺皮质癌(Adrenal cortical carcinoma,ACC)是很少见的恶性肿瘤,发病率仅为 0.72/100 万人年,从上世纪末开始受到越来越多的关注,影像学是诊断肾上腺皮质癌的主要措施。

来自美国的 Boyer 博士等人的一篇关于 ACC 的病例发表在 ACR 上,下面结合此病例来学习 ACC。

基本病史

患者,女,56 岁,症状表现为皮质醇增多症。行影像学检查如下。

影像学检查

【病例】肾上腺皮质癌1例CT及MR影像表现
图 1 CT 平扫显示右肾上腺可见一大型异质肿块,软组织结节内有不规则低密度区,密度略大于脂肪组织(HU = 15)。在肿块和右肾之间有一脂肪间隙(箭头),正常的肾上腺不可见,这表明来源于肾上腺

【病例】肾上腺皮质癌1例CT及MR影像表现
图 2 同相位 T1 加权图像显示右肾上腺异质肿块,与附近的肝组织等信号,呈结节状低信号(箭头)

【病例】肾上腺皮质癌1例CT及MR影像表现
图 3 反相位 T1 加权图像显示印度墨水成像勾勒出右侧肾上腺病变的结节区(箭头)

【病例】肾上腺皮质癌1例CT及MR影像表现
图 4 脂肪抑制 T1 加权图像显示右肾上腺病变区不均匀强化(红色箭头),脂肪区域信号消失(蓝色箭头)

诊断

肾上腺皮质癌,并伴有肉眼可见的脂肪

鉴别诊断

肾上腺皮质癌

肾上腺髓质脂肪瘤

肾上腺腺瘤

病例要点

肾上腺皮质癌(ACC)通常表现为异质肿块,含有大量细胞内脂肪。

ACC 很少出现肉眼可见的脂肪成分,局灶性脂肪密度影是肾上腺皮质癌的少见征象,多位于瘤体的边缘,而肾上腺病灶内肉眼脂肪(脂肪密度影)的存在是诊断肾上腺髓质脂肪瘤的经典标准。

要区分这些肾上腺病变,重要的是要考虑其他影像学特征,以及临床表现。

讨论

肾上腺肿块可包含两种类型的脂肪。肉眼脂肪往往只与髓质脂肪瘤有关,其为肾上腺良性肿瘤。细胞内脂肪在 ACC 中很常见。然而,也有一些报告记录了罕见的 ACC 表现出脂肪密度影。

ACC 是肾上腺恶性肿瘤,多见于 30~70 岁,发病率女性略高于男性。临床症状包括腹部疼痛、肿块和肾上腺激素增多症如原发性醛固酮增多症(Conn 综合征)、库欣综合征。大多数成人 ACC 是原发性无功能肾上腺皮质癌。ACC 常发生转移,最常见的转移部位包括肺、肝、淋巴结、骨。预后是多变的,但一般较差。

那些表现出脂肪密度影的罕见 ACC 有一些共同点,包括外观和相对少量的脂肪。此外,典型的 ACC 肿物常大于 6 厘米,并出现钙化(30%)。需要注意的是,所有这些影像学特点在髓质脂肪瘤中也可以观察到,这会影响其诊断。

区分 ACC 和髓质脂肪瘤是非常重要的,ACC 会局部侵犯肾上腺静脉和下腔静脉,病变区外周信号不均匀增强,造影剂「快进慢出」。基于这些特点,再与临床表现相结合,将有助于 ACC 的诊断。

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