【病例】褐黄病(尿黑酸症)1例X线及CT影像表现

【病史】女性,背痛。

【病例】褐黄病(尿黑酸症)1例X线及CT影像表现

【病例】褐黄病(尿黑酸症)1例X线及CT影像表现

【病例】褐黄病(尿黑酸症)1例X线及CT影像表现

问题1.患者颅脑CT检查和脊柱平片检查,通过CT片,你觉得可疑的线索为?

A.第四脑室

B.枕骨斜坡

C.基底池

D.颅盖

E.以上都不对

【病例】褐黄病(尿黑酸症)1例X线及CT影像表现

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【病例】褐黄病(尿黑酸症)1例X线及CT影像表现

2.请选择正确诊断。

A.强直性脊柱炎

B.复发性多软骨炎

C.痛风

D.尿黑酸症

E.肾性骨病

【答案】1.E 2.D

【影像学表现】耳廓软骨钙化。腰椎及下胸椎椎间盘钙化。

【鉴别诊断】

  • 退行性椎间盘病变
  • 骨关节炎
  • 强直性脊柱炎
  • 褐黄病
  • 痛风

【诊断】褐黄病(尿黑酸症)

【关键点】

  • 尿黑酸症为尿黑酸酶缺失,故尿内出现尿黑酸及其在软组织内沉积。
  • 为常染色体隐性遗传。
  • 尿黑酸在脊柱的椎间盘内沉积,导致椎间盘钙化,早年椎间盘退变,关节强直,骨质疏松,脊柱侧弯和后凸。
  • 软骨内沉积导致较脆和退变,导致骶髂关节和大的外周关节炎。
  • 并非所有尿黑酸症患者均发展为褐黄病性关节炎。
  • 沉积另外可导致皮肤,粘膜,巩膜,结缔组织,汗液和尿液呈棕色或黑色。
  • 沉积于心脏可导致冠状动脉疾病。

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