【病例】肾上腺节细胞神经瘤1例CT影像表现

【临床资料】

男,25岁。

2周前体检发现左肾占位。无发热、腰痛、尿频、尿急、尿痛、血尿等。未触及腰部包块。体重无明显变化。

血压:正常。肌酐:189μmol/L  ↑ (59~104)肿瘤标志物:(-)

B超:左肾体积局限性增大,于左肾中上部内侧肾实质内见大小约7.6 cm×3.8 cm×6.6 cm肿块,边界不清,内部低回声,分布不均质,后方回声无变化。肾窦局部凹状变形。彩色多普勒显示:肿块内可见丰富的血流信号。

提示:左肾实质性占位,肾Ca不除外。

双肾上腺:未见明显异常。

【影像图像】

CT平扫:30~40 HU

【病例】肾上腺节细胞神经瘤1例CT影像表现

大小: 6.5 cm×6.2 cm×10 cm

皮质期:32~44 HU

【病例】肾上腺节细胞神经瘤1例CT影像表现

实质期:37~46 HU

【病例】肾上腺节细胞神经瘤1例CT影像表现

肾盂期:36~48 HU

【病例】肾上腺节细胞神经瘤1例CT影像表现

MPR

【病例】肾上腺节细胞神经瘤1例CT影像表现

【病例】肾上腺节细胞神经瘤1例CT影像表现

【影像学表现】

左肾门区见不规则低密度肿块,包绕左肾动静脉,累及左肾实质及肾窦、肾盂,平扫密度均匀,增强后轻度欠均匀强化,肿块边界尚清,肾周脂肪囊清楚,肾周筋膜未见增厚;腹膜后未见确切肿大淋巴结。

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【病例】肾上腺节细胞神经瘤1例CT影像表现

【最终诊断】

肾上腺节细胞神经瘤

讨论

临床表现

节细胞神经瘤(Ganglioneuroma)是一种罕见的良性交感神经系统肿瘤,起源于交感神经节的原始神经嵴细胞。

任何年龄均可发病,多见于儿童和青壮年,女性多见。肿瘤多为单发,可发生于交感神经存在的任何部位,多发生于脊柱旁交感神经丛。

发生率以后纵隔最高;其次为腹膜后;肾上腺;颈部;其他部位如心脏、胃肠道、精索、和骨也可发生但相当罕见。是发生在肾上腺髓质的一种少见的良性、非功能性肿瘤。

肾上腺节细胞神经瘤是发生在肾上腺髓质的一种少见的良性、非功能性肿瘤。多无典型临床表现,常在体检或检查其他疾病时偶然发现。

肿瘤发展缓慢,瘤体逐渐增大时可出现上腹不适或腰部隐痛。临床一般很难触及明确肿物。

典型的肾上腺节细胞神经瘤一般不分泌儿茶酚胺和类固醇激素,所以大多数病人血压正常。极个别血压升高,儿茶酚胺化合物检验异常。

其诊断较为困难,主要依靠影像学检查

影像特征

超声

肿瘤体积通常较大,圆形,边界清楚,内部低回声,肾脏受压移位。若不仔细观察,易误认为肾脏肿瘤。

因而超声检查发现肾脏和肾上腺区巨大肿块时,寻找其周围有无受压推移的肾脏声像图。

CT

肿瘤呈类圆形、椭圆形或分叶状,大小不等,直径约2~10 cm或更大,边界清楚。较小的肿瘤密度均一,类似肾脏密度。肿瘤内可有少量细小斑点状钙化。

胞瘤多因受压而自身变形,并包绕腹膜后大血管,但血管形态正常,无受侵和受压变窄表现,手术均可剥离。

强化特征:由于肿瘤内血管含量较少,为乏血供肿瘤,故CT增强动脉期呈轻度强化。

本病例:进行性延迟性强化——是由于瘤内有大量黏液基质存在,造成细胞外间隙扩大,导致对比剂在扩大的细胞外间隙出现进行性积聚,因此,动态增强呈进行性强化表现。

MRI

在T1WI上,肿瘤的高信号程度与其组织学表现相关:若肿瘤含有较多的黏液样基质,而细胞成分和纤维成分较少时,侧呈明显高信号表现;若肿瘤的细胞成分和纤维成分较丰富,而黏液样基质少时,侧呈中-高信号表现。

形态学表现同CT检查所见。

T1WI,均匀或不均匀低信号。T2WI,均匀或不均匀高信号。有时,在T1WI和/或T2WI上可见漩涡状表现,为交错带状分布的神经鞘细胞和胶原纤维。

增强:明显均匀或不均匀强化。

动态增强:早期强化不明显,而后呈渐进性明显强化。

【鉴别诊断】

囊肿:均匀水样密度,境界清楚,假性囊肿可有囊壁的钙化。

嗜铬细胞瘤:肿瘤体积小者密度均匀,较大者易囊变、坏死及钙化。增强后实性部分明显不均匀强化。

皮质腺瘤:单发的圆形、卵圆形均匀低密度肿块。直径2~5 cm,钙化少见。常有皮质醇增多症。

无功能性腺瘤:圆形、卵圆形肿块,境界清楚。直径2~5 cm,密度尚均匀,少数可见小点状钙化。增强轻度强化。

还需与神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经母细胞瘤、节神经母细胞瘤等鉴别。

节细胞神经瘤无症状时,常被误诊为无功能性腺瘤,而高血压时又易被误诊为嗜铬细胞瘤,故很难在术前做出定性诊断。

【小结】

综上所述,肾上腺节细胞神经瘤的CT表现具有一定的特征性:①发生脊柱旁后腹膜间隙或肾上腺区;②边界清楚的圆形、椭圆形肿块;③具有塑形样生长特点;④平扫略低密度,动脉期轻度强化,门静脉期轻中度强化,延迟期持续性强化。

所以,CT动态增强呈进行性延迟性强化具有一定的诊断意义。

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