【病例】右下肺单纯型动静脉瘘1例

患 者男,30岁。全身紫绀伴活动后胸闷、气短10余年,加重2年入院。2年来,自觉紫绀症状较前明显,非心前区压榨样疼痛,与呼吸及咳嗽有关。既往身体健康 状态一般,“肺结核”病史8年,“强直性脊柱炎”病史18年余,长期服用“双氯灭痛”。无外伤史。吸烟史12年。家族中无类似疾病。家族无遗传病史、无传 染病史。

 

体格检查:一般情况可,全身皮肤及粘膜异常紫绀,皮温正常。口唇紫绀,牙齿未见异常,口腔黏膜无出血点。心前区无隆起,心尖搏动位于左侧第五肋间锁骨中线上。四肢异常,杵状指(趾)。

 

实 验室检查:白细胞8.89×10/L,红细胞7.39×10/L,血红蛋白231G/L,RH阳性。氧分压68mmHg,压积73%,总血红蛋白24g /DL,实际碳酸氢根19.8mmol/L,剩余碱‐4.0mmol/L,缓冲碱‐4.6mmol/L,二氧化碳浓度20.9mmol/L,氧饱和度 92.9%。

 

采 用CT平扫见右下肺见类圆形簇状、结节状软组织密度影,边缘光滑,位于肺实质表面区域,逐步向上延伸至肺门区。增强后采用后处理GE aw4.4工作站重 建显示:右下肺动、静脉均伴行迂曲增粗,以肺静脉较明显,部分并见交叉,其末端动静脉交通并汇合一起,异常血管团明显强化。

 

手术病理:胸膜轻度粘连,右下肺脏层胸膜下局部静脉迂曲扩张,右下肺动脉发育不良,壁薄,其末端右下肺动静脉吻合,探查见解剖条件可,遂决定行右肺下叶切除术。病理:符合肺动静脉瘘(图1~6)。

 

【病例】右下肺单纯型动静脉瘘1例

讨论:

 

肺 动静脉瘘也称肺动静脉畸形,是少见的一种肺部疾病,多为青少年,大部分见先天性,主要是胚胎时期肺毛细血管发育缺陷所致。约1/3患者呈肺内多发病灶属显 性遗传,常伴有遗传性出血性毛细血管扩张症。少数患者在婴幼儿出现症状,大多数随着年龄的增大而出现症状并加剧,后天少见,多因外伤、手术等因素所致。

 

由于肺动脉一支或多支不经毛细血管而直接进入肺静脉形成交通,造成动静脉分流导致低氧血症而至红细胞增多症,也因肺、体循环直接交通,造成细菌感染、脑脓肿等并发症。病变附近的体表可闻及血管杂音。

 

肺 动静脉瘘常见的分型是根据输入血管数目分为:①单纯型:1支供血动脉和1支供血静脉;②复杂型:2支以上动脉和2支以上静脉。DSA、超声心动图声学造 影、64层螺旋CT及核磁共振检查是诊断肺动静脉瘘的有效手段。DSA可清晰显示病变的大小、部位、数目、走形,是诊断该病的“金标准”。但随着多层螺旋 CT在血管性疾病诊断中的广泛应用,对该病的诊断率得到很大的提高。

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