【病例】木村病1例CT影像表现

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手术病理
木村病(Kimura disease)

讨论
木村病(Kimura disease)是一种十分少见的慢性非特异性炎症,又称嗜酸细胞增多性淋巴肉芽肿,一种病因未明的累及头颈部浅表淋巴结及软组织的慢性炎症性疾病,可能与Ⅰ型变态反应有关。

本病多见于亚洲中青年男性,20~50岁占70%,男女之比为4~7:1。主要临床表现为头颈部皮下边界不清之无痛性肿块(76%),常伴有表皮色素沉着,多发淋巴结肿大(31%),腮腺及颌下腺受累(43%),肾脏受损(12%~16%);外周血嗜酸细胞及血清IgE升高,以及尿蛋白阳性。

组织病理学以淋巴细胞浸润、血管增生及局部嗜酸性粒细胞浸润为特点。本病病程多较长,有的长达数十年,预后一般较好。

CT表现
1. 肿块常为多发,多位于耳周、头皮与眶周皮下组织内;腮腺与颌下腺常受累增大,肿块多位于腺体浅叶。病灶无包膜,与周围组织分界不清,邻近骨质无破坏。增强扫描多为不均匀中度强化,多发病灶各病灶的强化方式多一致。

2. 常伴有颈部多发淋巴结肿大,较少发生融合,增强一般为均匀中度强化。也可有腋窝、腹股沟淋巴结肿大。

本例特点及鉴别
特点:

①双耳后包块8年,表面皮肤正常;

②两侧耳后皮下均见形态不规则软组织肿块,平扫与肌肉密度相近;

③增强扫描肿块无包膜,呈不均匀中度强化,部分腮腺浅叶受累,病灶且与及邻近肌肉、皮肤分界不清;

④两侧胸锁乳突肌深面、颈动脉三角区及右侧颈根部可多发肿大淋巴结,并见较均匀强化,强化时相与耳后肿块一致。

鉴别:主要和肌肉淋巴瘤鉴别,

①后者极少见,多发生于四肢,起源于深部肌肉;

②病程较本病短。

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