【病例】骶尾部畸胎瘤并Currarino综合征1例影像表现

【病史】3岁女孩,腹泻。

【病例】骶尾部畸胎瘤并Currarino综合征1例影像表现
问题1.最明显的异常位于?
A.降结肠

B.左肾

C.脊柱

D.结肠起源

E.图像正常

【病例】骶尾部畸胎瘤并Currarino综合征1例影像表现

【病例】骶尾部畸胎瘤并Currarino综合征1例影像表现

【病例】骶尾部畸胎瘤并Currarino综合征1例影像表现

请判断正误

2.骶骨发育不全

A.正确

B.错误

3.可见粪石形成

A.正确

B.错误

4.MR骶骨肿块可见强化

A.正确

B.错误

5.根据表现,请选择正确诊断

A.骶前脊膜膨出

B.脊索瘤

C.畸胎瘤

D.神经母细胞瘤

E.尤文氏肉瘤

【答案】1.C 2.A 3.A 4.A 5.C

【影像学表现】骶骨发育不全,右侧凹陷,呈弯刀样,相应区域可见边界清晰肿块,呈不均质长T1长T2信号,增强呈不均质强化,硬膜囊与骶前肿块无交通。

【鉴别诊断】

  • 骶尾部畸胎瘤
  • 骶前脊膜膨出
  • 骶骨脊索瘤
  • 神经母细胞瘤
  • 肠源性囊肿

【诊断】骶尾部畸胎瘤并Currarino综合征

【关键点】

  • Currarino综合征(Currarino三联征)包括骶骨发育不全,骶前肿块,肛门直肠畸形。
  • 骶骨呈镰刀或弯刀样为特征性改变。
  • 为常染色体显性遗传,表现不一。
  • 最常见症状为便秘。
  • Currarino三联征被认为是脊髓分裂综合征的一种,可能为神经内外胚层分离异常所致。
  • 骶前肿块多为骶前脊膜膨出,骶尾部畸胎瘤,肠源性囊肿。
  • 骶尾部畸胎瘤为新生儿较常见肿瘤,新生儿发生率1 /35,000- 1/40,000。
  • 骶尾部畸胎瘤含有3个胚层,可含钙化,混合实性和囊性成分,软骨,脂肪碎片平面,头发。
  • CT呈复杂混合囊实性肿块,增强实性成分强化,60%病变内含钙化。
  • MRI畸胎瘤 T1、T2均不均质信号,实性部分不均质强化,GRE序列对出血和钙化成分显示最佳。

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