绿色瘤、黄色瘤及棕色瘤的认识总结

在临床工作中往往遇到以颜色命名的肿瘤,如绿色瘤、黄色瘤及棕色瘤,如果不加以注意,往往容易混淆,并且这三种肿瘤均可引起对骨骼改变,先将这三种肿瘤的知识简要规整如下(部分文字来自丁香园,在此特别感谢)

绿色瘤

为急性或亚急性髓细胞型白血病的一种特殊类型。肿瘤组织内含有一种易消退的绿色色素沉着,可能为原紫素。均发病于儿童,常累计颅骨、脊柱及肋骨或其他骨骼。在头颅可侵及颅底和鼻窦,特别引起眼眶骨质破坏和明显的眼球突出,为临床上特征性表现,且伴有失听、脑神经损害或截瘫等症状。
X线表现

局限性边缘清楚的圆形或椭圆形骨质破坏缺损,尤在颅骨眶窝和骨盆常见,切线位投照可显示破坏区周围常有骨膜新骨形成,呈毛刷状,局部可伴有软组织肿块隆起。

棕色瘤

机理:甲状旁腺功能亢进,甲状旁腺素(parathormone,PTH)分泌增多,促使了破骨细胞活动,增加骨吸收;另一方面,抑制肾小管对磷的吸收,自尿中丢失大量磷,致血磷降低,因之血钙升高,继而尿钙增多。所以骨吸收加速及钙磷大量丢失,全是形成骨骼改变的原因。以骨吸收为主要病理改变,表现为普遍性骨质疏松及局限性骨破坏吸收伴骨内性纤维组织增生、囊肿形成、破骨细胞增多及骨髓纤维化。囊肿内含有棕色液体称为棕色瘤。

病因:可分为原发性和继发性两大类,以原发性常见(占80%以上)。原发性以腺瘤最多见(90%),其次为弥漫性甲状旁腺增生;继发性甲状旁腺机能亢进,则是由于肾脏疾病或其他疾病,引起血钙过低或血磷过高,因而刺激甲状旁腺,引起继发性甲状旁腺机能亢进。

影像表现

1、全身普遍性骨质疏松

2、骨膜下骨皮质吸收,是本病的一个重要征象,X线显示骨皮质外缘密度减低或呈溶冰状缺损,边缘模糊,有的如花边状。肋骨皮子吸收可使肋骨变得纤细,牙槽骨密度减低或消失,出现见牙不见骨的影像。于肱骨及股骨颈部的肌腱附着处,可见局限性骨皮质吸收缺损。

3、骨囊性改变:骨骼内大小不等、单发或多发的囊样透明区,边界较清楚。较大的骨缺损,不仅有膨胀样表现,而且容易骨折,有时病灶内可呈多房样改变,颇似巨细胞瘤。发生于下颌骨者,还应与造釉细胞瘤鉴别。纤维囊性骨炎,以长管骨多见,还可见于椎体、髂骨和肋骨等。原发性甲状旁腺机能亢进原发病因解除后,棕色瘤所致骨缺损,可以自行修复。所谓棕色瘤(brown tumor),是因破骨细胞的数量和活性增加,致使局部骨质溶解吸收,代之以增生的纤维组织。骨溶解区不断扩大,形成囊样骨缺损,其内的纤维组织变性并出血,囊内的组织即呈棕(褐)色,故得名。棕色瘤很少发生于儿童。

4、局部骨骼特异性表现

(1)颅骨改变较特殊,颅骨内外板及板障层,因脱钙而模糊不清。血管沟模糊,并可见颗粒状或囊状密度减低,有时可见局部骨质硬化。其它如碟鞍骨质吸收,前后床突边缘不清,乳突岩部消失;

(2)脊柱椎体压缩呈双凹变形或鱼尾状,椎间隙增宽,脊柱后突畸形或侧弯畸形,躯干缩短;

(3)骨盆变形,髋臼内陷,盆腔口径变窄,耻骨联合增宽,闭孔变形,股骨颈干角变小形成髋内翻畸形。

5、骨质硬化:骨质密度局部性致密硬化,常见部位是长骨干骺端,扁平骨和椎骨。

6、骨外钙化:常见肾脏钙化,尿路结石,此外亦可见四肢动脉壁和关节周围软骨钙化。

7、切除腺瘤后,骨骼上病变可以自愈。

黄色瘤病(亦称汉–许–克病)

网状内皮细胞的增生较局限,形成肉芽肿样改变,常伴有纤维组织增生,早期有嗜酸粒细胞,晚期在组织细胞内含多量胆固醇,呈泡沫样,切面为黄色,故称黄色瘤病,也称弥漫性扩散性组织细胞病–X,常累计多骨,尤以颅骨为重。病变侵及脑垂体灰白结节和下视丘则引起尿崩症。眼眶骨或眶内组织受累可导致突眼。皮肤、粘膜和内脏也可受累。

临床表现

1)多见于5–6岁以下的儿童,也见于青年,年长者罕见
2)颅骨缺损、突眼、尿崩症为其三大典型症状,同时出现不常见
3)颅骨病损区可抠及质软之肿块,或边缘清楚之骨缺损
4)突眼可单侧或双侧

X线表现

(1)多见于颅骨,次见于骨盆和股骨

(2)早期,破坏区长呈圆形或卵圆形,境界分明,病变边缘的骨质常逐步移行至正常骨质密度,周围的骨质常无异常改变

(3)后期周围骨质常硬化而致密

(4)趋向愈合时,破坏区逐渐缩小弥合,可以完全消失,代之以重新骨化。
不同部位骨骼表现

(1)颅骨:

a、最好发

b、地图样骨缺损改变

c、不引起骨膜反应

d、垂体及下视丘受累–尿崩症
e、眶骨破坏—突眼

(2)下颌骨:常发生在齿根附近,破坏齿槽硬板,并向外延伸,齿根周围出现单囊或多囊样透亮区,牙齿悬浮

(3)长骨:

a、好发于股骨,此为肱骨和胫腓骨

b、骨干和干骺段

c、骨质破坏长从髓腔开始,增大而压迫骨皮质 内缘,多数病灶相邻融合,形成不规则切凹状压迹,穿破皮质引起骨膜反应,并可出现葱皮样骨膜新骨

d、从骨皮质开始,穿凿样改变,并伴骨膜

(4)骨盆:

a、极为常见,尤其髂骨临近髋臼上方的部分

b、破坏区往往较大,周边可有骨质增生硬化而变白

(5)肋骨:破坏区呈多房状,周围有骨膜反应而常使局部肋骨略膨胀

(6)脊椎:以较常见,可以涉及单个椎骨或相间隔的几个椎骨,常发生在椎体,早期出现透亮区,常隐约或部分地趋向圆形的境界,椎体很快被压缩—-楔状或扁平椎。

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