【病例】股骨骨纤维异常增殖症1例影像表现

[病程描述]

性别:男,年龄:11岁无其他异常体征

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请选择答案

A、骨巨细胞瘤
B、畸形性骨炎( Paget 氏病)
C、骨纤维异常增殖症
D、内生骨软骨瘤

正确答案是:C、骨纤维异常增殖症;

[影像描述]

左侧股骨颈和股骨粗隆间占位性病变,呈囊状膨胀性改变,囊内可见斑点状及片状高密度影,边缘清晰,可见硬化边。

[诊断思路]

骨纤维异常增殖症,也称为骨纤维结构不良,是以纤维组织大量增殖,代替了正常骨组织为特征的骨疾患。本病分为四型:单骨型;多骨型;颅面骨性;Albright综合征:多骨受累伴皮肤色泽沉着,性早熟。

X线可分为以下四种改变:1.囊状膨胀性改变:表现为囊状膨胀性透亮区,可为单囊,亦可多囊,边缘清晰,常有硬化边,皮质变薄,外缘光滑,内缘毛糙呈波浪状,囊内常有散在的条索状骨纹或斑点状致密影;2.磨玻璃样病变:多见于长管状骨和肋骨,主要是指囊状膨胀性改变中的密度均匀密度增高如磨玻璃状;3.丝瓜瓤样改变:常见于肋骨、股骨和肱骨,患骨膨胀增粗,皮质变薄甚至可以消失,骨小梁粗大扭曲,表现为沿纵轴方向走行的粗大骨纹,颇似丝瓜瓤;4.地图样改变:表现为单发或多发的溶骨性破坏,边缘锐利,有时酷似溶骨性转移。典型CT表现:病变区正常骨结构和髓腔密度消失,代以磨玻璃样高密度或软组织密度。在磨玻璃样高密度区内可见不规则斑点状、条带状钙质样更高密度,或有囊状及虫蚀样低密度区。增强扫描轻度强化。

鉴别诊断:①骨巨细胞瘤: 多见于20~40岁骨骺愈合的青壮年,为单发性病变,常发生于长骨干骺端,呈偏心性生长,肿瘤呈圆形,其内有典型皂泡状透亮区。病变较局限, 常有骨包壳。周围硬化环不明显。②畸形性骨炎( Paget 氏病): 发病年龄较大。好发于头颅、脊柱、股骨、胫骨及骨盆。发生于头颅时,颅骨增厚,外板疏松,内板硬化。颅内有囊状低密度影和斑片状密度增高影。发生在长骨时可见骨管增粗,密度增高,内杂有透亮区。发生于脊柱时,椎体压缩变扁。实验室检查碱性磷酸酶增高。③骨囊肿: 多见于四肢长骨,以干骺端松质骨内为多见。其内为均匀一致低密度区,正常骨小梁结构消失。偶可见骨间隔。无纤维增生及钙化。股管仅轻度膨胀,极少变形。④内生骨软骨瘤: 好发于短状骨,以手部最多见。病灶呈圆形或椭圆形透亮区,周围有硬化带,其内有砂粒样钙化。若病变累及长骨骨干,则可显示多房性低密度区,并伴有不规则钙化。病变常较骨纤维异常增殖症局限而且小。⑤非骨化性纤维瘤: 多发生于长骨的干骺端处,常偏心性生长,呈多囊状及分叶状透亮区,周围有较厚的硬化缘。常为单发病灶,囊状区内无磨玻璃样变化及骨化。

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